布加综合征是隐匿高手,目前尚无预防办法, [复制链接]

导语：布加综合征也被称为为巴德-吉亚利综合征，英文简写为BCS。该病的发病率较低，研究表明亚洲国家与西方国家有较大差异，亚洲国家男性发病率高于女性，而在西方国家女性发病率高于男性。这样的差异或与人种、生活习惯、口服避孕药的使用率有关。布加综合征多为慢性进行性发病，起初病情隐藏性很好，也没有特别的临床表现，所以很容易漏诊和误诊。因此，我们更需要普及这方面的医学知识。

01部分患者没有临床表现，根据阻塞部位和范围不同，多数患者会出现以下部位的阻塞

1、阻塞部位是肝静脉

主要表现为门静脉高压相关症状，如脾肿大、脾功能亢进、腹水、食道、胃底静脉曲张。由于脾功能亢进，也可能出现贫血症状。一些严重的患者可能有上消化道出血的症状。肝功能受损后可能发生其他情况，例如低蛋白血症，从而导致顽固性腹水。晚期可能发生肝肾综合征或（和）肝性脑病。

2、阻塞部位是下腔静脉

主要表现为下腔静脉阻塞的症状，如腹壁浅静脉曲张，下肢酸痛和不适。随着疾病的进展，下肢可能会出现对称性水肿和色素沉着。严重的还会显示出类似树皮样的变化，甚至溃疡不愈合。它还可能伴有疲劳、食欲不振和恶心等症状。

3、肝静脉和下腔静脉同时阻塞

门静脉高压症和下腔静脉阻塞可能同时出现。为了判断患者的病情严重程度，估计其预后和手术治疗效果，BCS分为四个阶段：临床I期、II期、III期、IV期，根据病情发展情况治疗。

02BCS的发生率很低，医务人员可能容易遗漏和误诊，因此检查时必须与以下疾病区分开

1、肝硬化性门静脉高压症

肝硬化性门脉高压症的临床表现与BCS引起的门脉高压临床表现相似。两者均可表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹水和浅静脉曲张，但大多数肝硬化门脉高压症患者具有长期的慢性乙型或丙型肝病史，可能表现为HBsAg、HBeAb，HBeAg或HCVRNA呈阳性。体格检查可能显示出肝掌和蜘蛛痣的迹象。

2、肝前性门脉高压症

也有门脉高压症的症状和体征，但肝前性门脉高压症患者大多在肝动脉和门脉之间存在先天性血管畸形、腹腔内感染或动静脉瘘。该病多见于儿童。尽管患者有门脉高压症的症状，但他们的肝功能、肝体积、质地和颜色大多正常。该病的多普勒超声征象是：①门静脉主干或其主要分支的管腔不清晰；②在第一个肝门有一个蜂窝回声区，有血流信号。

3、原发性下肢深静脉瓣膜功能不全

多为单侧疾病，患者可表现为下肢的浅静脉曲张，下肢站立时感到沉重、酸胀甚至疼痛。由于引导区域中穿孔静脉瓣膜的破坏，引导区域中可能发生皮肤脱屑、皮下硬结、色素沉着、湿疹和溃疡。该疾病可通过多普勒超声、下肢静脉压测量和下肢静脉造影来诊断。

03BCS治疗方法不同，根据病情进展情况医治，有不同程度的治疗效果

1、一般治疗

BCS患者可能患有肝损伤、肝硬化，甚至引起严重的并发症，例如上消化道出血、肝肾综合征、肝性脑病等。下腔静脉狭窄或阻塞的患者可能食欲不振、恶心、呕吐引发水电解质失衡，腹水可引起白蛋白流失和恶病质。因此，BCS患者需要注意加强营养支持，维持营养平衡，纠正水电解质平衡失调以及对心脏、肝脏、肾脏和其他器官的损害，并准备进行手术治疗。

2、药物治疗

药物疗法只能缓解患者的某些症状，而不能完全改善患者的病理状况。当前的主要药物治疗是溶栓治疗。常用药物包括尿激酶、链激酶和重组人组织型纤溶酶原激活物。在溶栓治疗中，溶栓药物的剂量相对较大。

在随后的腔静脉溶栓治疗中，尿激酶的首剂可达到至,U，然后每小时,至,U，持续55至95小时；rt-PA可以小剂量使用，总量为50mg，缓慢地静脉注射8mg，剩余的42mg在90分钟内静脉滴注。在溶栓过程中，必须严格监测凝血酶原时间（APTT），建议将其控制在正常值的1.5至2.5倍之内。

由于解剖结构，下腔静脉比肝静脉溶栓治疗更简单、更有效。溶栓治疗可能会导致严重的并发症，例如出血和肺栓塞。因此，在溶栓治疗后，尝试寻找下腔静脉或肝静脉的狭窄病变，以进行介入或开腹手术。

3、手术治疗

手术治疗种类较多，主要分为根治性手术和减压分流手术。常见的手术有根治性病变隔膜切除和血栓取出手术、经右心房破膜术、肠系膜上静脉-右心房人造血管转流术、下腔静脉-右心房人造血管转流术、肝移植等手术。

4、其他治疗

由于创伤小、恢复快，介入治疗使大量无法通过剖腹手术或开胸手术治疗的患者得到治疗，这已成为BCS治疗的首选。另外，介入治疗是在狭窄或阻塞的开放或再通生理通道，从而使肝静脉和下腔静脉的血流恢复到接近正常或正常状态。

当前，介入疗法有经皮经下腔静脉球囊扩张成形与支架术、经颈静脉行肝静脉球囊扩张形成术、经皮经肝和颈静脉行肝静脉形成术、经颈静脉肝内门-体静脉分流术。

注意：布加综合征早期和晚期会引发不同的并发症，早期血栓脱落引起肺动脉栓塞，晚期容易引发胃底食管静脉破裂出血、自发性细菌性腹膜炎、肝肾综合征、肝性脑病、肝肺综合征等疾病，检查时要注意并发部位检查。

结语：目前布加综合征还没有有效的预防措施，我们能做的就是及医院检查。所以，了解相关知识显得尤为重要，无法预防让人没有任何准备，当你有了相关的知识储备，有类似症状就可以怀疑是否是该疾病。不管是什么疾病，早发现、早治疗，这样才能减轻身体的痛苦。布加综合征患者治疗后还需要定时检查身体状况，生活上注意饮食习惯和作息时间，适当进行合理的运动，对身体大有益处。