4月19日，1岁多的佑佑（化名）从成医院出院了。医院的，是9天前吃的七八颗新鲜胡豆，引起了急性溶血性贫血。这是一种儿童血液科常见的遗传性基因缺陷疾病。蚕豆也就是四川人常说的胡豆，是导致发生急性溶血性贫血的原因。蚕豆病也俗称“胡豆黄”。值得注意的是，“胡豆黄”的全国发生率为4%到15%，个别地区甚至高达40%。而四川是“胡豆黄”高发的地区。1岁男童急性溶血性贫血竟是因为吃了胡豆？4月13日，佑佑家长发现孩子精神状态不好，唇色发白，尿液颜色也不对，随后孩医院。4月14日，佑佑转院到成医院。接诊佑佑的成医院儿童血液肿瘤科主任医师李蕙告诉成都商报-红星新闻记者，医院时面色苍黄，精神不振，尿液呈葡萄酒色，血常规检查结果显示佑佑的血红蛋白只有40多g/L（正常儿童为＞g/L），“我们详细询问家属，得知孩子在发病前吃过蚕豆，综合患儿病史、体征及实验室检查，诊断为急性溶血性贫血，G-6-PD缺乏，蚕豆病。”李蕙介绍说，严重溶血可导致患儿缺血缺氧、肾衰竭、脑病、休克、多器官功能衰竭，危及生命。万幸的是，在及时输注红细胞悬液，碱化尿液，稳定红细胞膜等系列抢救后，佑佑的症状得到了缓解，并于4月19日顺利出院。让佑佑发生急性溶血性贫血的，正是因为误吃了胡豆。佑佑爸爸告诉记者，4月10日左右，新鲜胡豆刚刚上市，家人疏忽，给佑佑吃了大约七八颗。难道是因为佑佑对胡豆过敏？其实并不是，这是一种儿童血液科常见的遗传性基因缺陷疾病，而胡豆正是导致发生急性溶血性贫血的原因，所以叫做“蚕豆病”，俗称“胡豆黄”。“胡豆黄”四五月高发专挑这些地方的孩子下手每年四五月是胡豆的成熟季节，也是“胡豆黄”的高发季节。今年4月，截至22日，成医院儿童血液肿瘤科已经收治10例患儿，其中8例是男孩。“（高发期）每个月平均会收治10例左右。”成医院儿童血液肿瘤科主治医师金晟娴介绍说。金晟娴解释说，患儿因为胡豆发生急性溶血性贫血，是因为这部分人体内的红细胞缺乏一种叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）”的物质，当进食蚕豆后，蚕豆嘧啶等一些氧化剂导致红细胞膜的不稳定，极容易被破坏，发生血管内溶血，导致血红蛋白的降低。“一般在食用后一周内发病。”值得注意的是，“胡豆黄”在广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%到15%，个别地区高达40%，而北方少见。发病患儿以男孩为主，女孩多为基因携带者，“但是有报道1/3的女性基因携带者也会发病。”金晟娴说，在四川，龙泉洛带等地的客家人发病率较高。发生急性溶血性贫血，因为血红蛋白下降、黄疸，患儿的面色表现为苍黄，而血红蛋白随着尿液排出，症状稍轻时尿液呈浓茶色，稍严重一点是葡萄酒颜色，更为严重时是酱油色，同时，也可能伴随着发烧、呕吐和肚子痛等其他症状。“这些是家长容易察觉的症状，特别需要注意。”金晟娴说。不吃胡豆就不会发病？还有这些食物药物也别沾既然“胡豆黄”是因为胡豆引起的，那不吃是不是就没有问题了？金晟娴解释说，不仅仅是新鲜胡豆，包括四川人爱吃的豆瓣酱、怪味胡豆等含有蚕豆的制品都不能吃。在胡豆开花和收获季节，也要避免患儿接触蚕豆花粉。甚至哺乳期的妈妈食用了胡豆，再给“G-6-PD缺乏”的孩子喂奶，也可能导致发病的情况。同时，“G-6-PD缺乏”的孩子还需要注意，禁服解热镇痛药、抗疟疾药、磺胺类、砜类，含有金银花、薄荷、黄连、番泻叶、珍珠粉、腊梅花、牛黄等成分，如茵栀黄、保婴丹等常用中成药。特别容易忽略的一点是，家庭常用驱虫的樟脑丸，也含有会导致孩子发病的成分，要避免接触。“看医生的时候也要告知有‘G-6-PD缺乏’或者蚕豆病。”因为四川是“胡豆黄”的高发地区，金晟娴介绍说，“G-6-PD缺乏”已经于年1月纳入成都市新生儿筛查项目，孩子出生后就应该接受遗传性疾病筛查，只是家长需要注意的是，“G-6-PD缺乏”是终身性的，一旦确诊，不会随着年龄的增长得到缓解。也就是说，只要明确孩子是“G-6-PD缺乏”，就绝对不能食用蚕豆制品和相关药品。“目前的患儿发病，很大一部分原因在于家长觉得小时候不能吃，长大些抵抗力好些也许就能吃。”（记者于遵素）
