系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及多个系统和器官的自身免疫性疾病，好发于育龄期女性，患者10年生存率约70％。
肾脏是SLE最主要的受累器官，80％～90％的sLE患者合并狼疮性肾炎(LN)。LN也是我国最常见的继发性肾小球肾炎，其病理分型中重型LN的比例较高。根据我们对例LN病理分型的研究发现，重型LN包括Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅳ+V和Ⅲ+V型旧o，比例高达80.8％。
目前：国外文献报道ASCT治疗难治复发性SLE的例数已达数百例。ASCT治疗通过大剂量化疗或结合放疗清除体内异常的免疫细胞，继而回输自体外周血造血干细胞，重建患者的免疫和造血功能。
临床案例
目的:观察自体外周血造血干细胞移植(ASCT)治疗重型狼疮性肾炎(LN)的初步疗效及安全性。
方法:选取年7月至年1月接受ASCT治疗的20例重型LN患者，其中男性8例，女性12例。所有患者符合系统系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准，且均经肾活检证实为重型LN，免疫抑制治疗未缓解或反复复发。移植预处理方案为大剂量环磷酰胺(cTx)联合兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)。
评估指标：
分析AsCT治疗LN的疗效不良反应及复发率情况。疗效分析主要指标为总缓解率，包括完全缓解率和部分缓解率。
结果
患者基线特征
患者行ASCT治疗前的基础临床特征见表1，其中反复复发患者16例，4例患者为治疗半年以上未缓解。起病时患者均有不同程度的肾外受累，其中贫血13例，血小板减少9例，皮疹8例，关节痛6例，狼疮脑病2例。
患者移植前LN中位病程为45.5月(24.5～71月)，中位复发次数为1次，有3例患者复发3次。SLE—DAI评分平均14.7±4.28分。3例患者移植前合并肾功能不全。移植前诱导治疗方案中有13例患者使用多靶点(他克莫司／环孢素A+霉酚酸酯+泼尼松)治疗，7例患者使用CTX诱导治疗。
患者移植期间的主要并发症
见表2。发热是移植过程中最主要的并发症，使用ATG过程中，％患者出现发热症状，与使用大剂量ATG相关。粒缺期发热的患者比例为55％，但未发现血培养阳性患者。
其他常见并发症主要为消化道反应，包括恶心呕吐(65％)、黏膜炎(65％)和腹泻(55％)等。骨痛与皮疹也是移植期间的常见并发症。其他少见的并发症有肝酶升高及急性肾损伤，10％患者出现心律失常。大部分不良反应均为1～2级，3级的反应主要是发热和腹泻，未出现4～5级的不良反应。
疗效分析
中位随访时间21月(6～36月)。20例患者中2例分别于ASCT后3月和5月死于严重感染。其余18例患者有CR14例，PR3例，NR1例，总体缓解率为85％，其中CR率为70％。
从不同随访时间点看
移植后6月的缓解率为55％(11／20)，其中完全缓解35％(7／20)；
移植后12月缓解率为88.9％(16／18)，完全缓解为66.7％(12／18)；
移植后24月的缓解率为72.7％(8／11)，完全缓解为63.6％(7／11)。
随着移植后时间的延长，缓解率逐月增高(图2A)。患者12月的肾脏缓解率为88．9％，肾脏的中位缓解时间为5月。患者12月的肾脏完全缓解率为72.2％，肾脏的中位完全缓解时间为7月(图2B)。
预后及随访并发症
患者中位随访时间为21月。20例患者中有1例患者移植后3月因重症感染死亡，移植相关死亡率为5％。1例在移植后5月因脓*症死亡。其余18例患者有14例获得完全缓解，3例部分缓解，1例无反应，总缓解率为85％(17／20)，其中完全缓解率为70％(14／20)，肾脏缓解的中位时间为5月。随访期间有2例患者分别在术后15月和27月出现疾病复发。患者3年的总体生存率为90％，复发率为11.1％。
结论
研究表明AscT是重型LN的安全有效的治疗手段，临床缓解率高、起效较快且并发症较少。感染仍是导致治疗失败的重要原因，其远期疗效仍需进一步观察。