一个周五下午的门诊，预约挂号的患者都按时前来就诊，只有一名25岁的男性患者迟迟未到。我在诊室等待许久，报到系统上终于出现了他的名字，在使用叫号系统反复呼叫之后，诊室的门被缓慢地推开，一个外表俊朗的大男生缓缓走了进来。出于疑惑，我正准备开口询问这个年轻人迟迟未进诊室的原因，忽然注意到男生走路时右腿姿态略显笨拙，呈现出轻度偏瘫步态，患者满含歉意地说：“医生，不好意思，我行动上有些不方便，让您久等了！”
经过详细询问病史，得知患者右侧肢体活动不利是2个月前突发的急性脑梗死的后遗症。此前他在脑病科住院治疗期间发现血常规异常，主管医生再三叮嘱出院后血液科就诊，进一步明确诊断，否则患者可能再次出现脑梗或心梗等重要脏器的栓塞，严重的话会危及生命，这个消息使患者和家属都产生了很大的心理压力，因此患者出院后便来我科就诊。
说到这里，有很多人会疑惑，为什么患者这么年轻就会患脑梗死呢？患者的血常规指标究竟哪些有异常？为什么医生会反复叮嘱患者出院后应当立即去血液科就诊，并告知他存在再次出现脑梗死甚至心肌梗死的风险呢？下面就让我们一起来了解一下吧！
1.什么是脑梗死？脑梗死又称缺血性脑卒中，是由于脑部血液循环障碍、缺血、缺氧所致的局限性脑组织的缺血性坏死或软化。此患者发病的原因就是由于身体内产生的栓子随着血液运行流入颅内动脉，造成血管腔急性栓塞，从而导致脑组织缺血坏死及脑功能障碍，症状上常表现出单侧肢体活动不利。像这种栓塞性脑梗死占全部脑梗死的15%～20%。从发病年龄上来讲，脑梗死多见于40岁以上的中老年人，30岁以下青年发病率非常低。那么，这个小概率事件又是为什么发生在了这个25岁的男生身上，经过详细询问病史、查看患者检查结果，我发现原来他发病的主要原因是由于他的血细胞出现了异常。
2.血细胞异常为什么会导致脑梗死？患者的血常规中血小板计数是×/L，而正常人血小板计数应在～×/L这个范围内。患者血小板计数已经明显高于正常值，但经检查已经除外感染、肿瘤等引起继发性血小板增多的因素，因此我首先考虑原发的血液系统疾病可能性大，经过骨髓穿刺、活检、染色体及基因的检查结果，患者最终确诊为原发性血小板增多症。这种疾病最主要的临床表现之一，就是易形成血栓。
血小板的主要功能是参与凝血和止血，从而修补破损的血管。当人的身体受到损伤时，血小板会在受到损伤的部位聚集，成为血小板凝块，达到初级止血的作用，进而启动凝血机制产生血凝块，就是我们所说的血栓。原发性血小板增多症患者在没有受到外伤的情况下，是如何形成血栓的呢？这是由于血小板增殖旺盛，在体内积累的越来越多，继发血液的高凝状态，经过一系列复杂的变化就会在人体血管当中形成血栓。
3.原发性血小板增多症（ET）是怎么回事？血小板计数升高可能由细胞因子驱动（反应性）机制引起，或者有不依赖生长因子（自发性）的克隆性/肿瘤性巨核细胞过度生成引起血小板增多，如骨髓增殖性肿瘤或慢性粒细胞白血病等。反应性血小板增多是指不存在慢性骨髓增殖性疾病情况下，由于内科或外科情况导致血小板增多，当这些情况缓解后血小板计数恢复正常。自发性血小板增多是指确诊慢性骨髓增殖性肿瘤包括真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病等同时伴有血小板增多。原发性血小板增多症是以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病。
4.中医对ET是怎么认识和治疗的呢？祖国医学中并无原发性血小板增多症这个病名，根据本病出血、血栓形成和脾大这几个主要的临床表现，中医当归属于“血证”、“血瘀”、“积聚”的范畴。本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝、气滞、气虚、热邪、阴虚、肝郁等因素所致，唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了血与出血的关系，并强调“凡血证，总以祛瘀为要”，认为“吐衄、便漏，其血无不离经，凡系离经之血，与荣养周身之血已暌绝而不合”,“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化机。”临床应用“活血化瘀，理气通络”之法治疗本病，常能取得较好疗效。此外，应当注意本病初期多属实证，后期则主要为虚实夹杂，因此病初应以攻邪为主，后期则当攻补兼施。
对这个病有了基本了解后，我们再来回顾一下这个患者的治疗过程：本例患者为青年男性，明确诊断为原发性血小板增多症，既往出现过血栓事件，考虑到患者的长期生存质量及预后情况，因此在治疗上选择干扰素、阿司匹林联合中药汤剂治疗。患者主要表现为体倦乏力，头晕头痛，胸胁满闷，脘闷纳差，胁下时有疼痛，痛有定处，舌质暗紫，舌边有瘀点瘀斑，苔薄，脉弦。《灵枢·百病始生篇》：“若内伤于忧怒则气上逆，气上逆则六俞不通，温气不行，凝血蕴里而不散。”气滞是形成血瘀最常见的原因之一，情志不畅、忧思恼怒，会导致机体气行不畅进而形成血瘀，故该患者病机以气滞血瘀为主，治疗以理气活血，化瘀消积为法，采用《医林改错》中的膈下逐瘀汤加减。
治疗1月后，患者血常规：PLT×/L，提示血小板计数较前有所下降，体倦乏力、胸胁满闷、胁肋部疼痛症状较前明显好转；治疗2个月后，患者复诊时血常规：PLT×/L，体倦乏力的症状完全消失，偶有胸胁满闷、胁肋部疼痛，进食好转，患者及家属的忧虑情绪明显缓解，大男生的脸上愁容一扫而尽，又露出了灿烂的笑容，由于治疗有效症状已经明显改善，因此中药方暂不调整，继服上方。
在治疗3个月后患者血小板降至×/L，凝血功能正常，已经基本接近正常值，且患者不适症状已经基本好转，通过对患者的病情进行再次评估，可以肯定的是，患者再次患脑梗的几率已经非常低了，压在患者及家属心中的“大石”终于落了地。嘱咐患者仍需按时复诊，监测血常规，将血小板计数控制在正常范围。若血小板降至正常范围，可以将干扰素逐渐减量，并找到能够控制血小板计数的最低维持剂量，同时结合中药汤剂治疗，改善患者体质，以期后续通过纯中药治疗控制病情。
跟大家介绍一下我自己：吕妍，来自中医院，血液科，副主任医师，硕士。擅长中西医结合治疗血液系统疾病：原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病、免疫性血小板减少等。
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