第一，原发性胆汁性胆管炎(primarybiliarycholangitis，PBC)，以前称为原发性胆汁性肝硬，是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，随着疾病进展，最终发展为肝纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。
第二，具体发病机制尚不完全清楚，但有证据表明其发生与环境、免疫及遗传因素有关。
第三，多发生在40～60岁的中年女性，女性与男性患者比例约为10:1。
第四，此病没有任何传染性，有家族遗传倾向，患者一级亲属的患病率高于普通人群，尤其以PBC女性患者的女儿相对风险最高。
第五，早期可无症状，或仅有瘙痒和乏力，或血清碱性磷酸酶(ALP)增高。
第六，血清免疫球蛋白IgM升高和抗线粒体抗体（AMA）阳性是本病特征性的免疫学标志。治疗后AMA通常不会消失。
第七，PBC的自然史大致分为四个阶段。第一阶段为临床前期；第二阶段为无症状期：可有生化指标异常，但缺乏明显临床症状；第三阶段为症状期：具有乏力、皮肤瘙痒等临床症状，生化指标明显异常；第四阶段为失代偿期：出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现。常以胆红素进行性升高为特点，当总胆红素达到34.2μmol/L，平均生存时间为4年；当达到μmol/L则标志着患者进入终末阶段，平均生存时间仅2年。
第八，熊去氧胆酸（UDCA）是目前推荐一线治疗药物，推荐剂量为13～15mg/kg/d，分次服用或一次顿服。需要终身治疗！对大多数早期PBC患者经足量的UDCA治疗能获得生化应答，从而改变疾病的自然病程、阻止疾病进展、最终改善预后。但仍有大约40%的患者不能获得应答而需要联合其他药物治疗（如奥贝胆酸）。
第九，UDCA长期治疗的安全性高、依从性好，不良反应少。文献报道可有体重增加、脱发、腹泻或大便稀溏、以及胃肠胀气，其他罕见不良反应有头痛和过敏等。患者很少因严重的不良反应而停药，因此依从性良好。对妊娠期患者也是安全的。
第十，肝移植是终末期PBC或继发于PBC的顽固症状的唯一有效治疗方法。