时间匆匆，转瞬即逝，休整了一年，但仿佛只是过了一天。这一年我们以梦为马，不负韶华，只为厉兵秣马，再出发...
CASE
患者，女性，因“不能言语7天”入院，既往有高血压病史10年，糖尿病病史2年。外院就诊头颅MRI-DWI提示左侧半球多发性脑梗死，病情加重转入我院，复查头颅MRI：
DWI
T1
脑皮层层状坏死
脑皮层层状坏死(corticallaminarnecrosis，CLN)是一种永久性的脑损伤，在放射学上定义为在T1加权MRI图像上呈回状分布的高信号皮质病变。从组织病理学上讲，CLN的特征是累及神经元、胶质细胞和血管的皮质泛坏死。CLN见于多种原因造成的中枢神经系统氧和(或)糖的摄取障碍以及脑能量代谢的遗传或后天性缺陷。MRI的问世使临床上对CLN有了更多的认识。
1CLN的病理学
CLN是一种特殊类型的皮质坏死，在病理学上受累区域的神经元、神经胶质和血管的死亡，主要包括神经元缺血性改变、胶质反应和富脂肪巨噬细胞的层状沉积。
不同区域灰质的不同类型神经元有着不同的化学结构、受体和神经递质等，对不同因素如缺氧、兴奋性氨基酸等的耐受和反应不同。灰质分为6层，第3层最易受缺氧和缺糖的损害，第5层和第6层次之，而第2层和第4层耐受性强。
灰质第3层最易因血流灌注不足引起缺血缺氧性损害，皮层坏死多出现在灰质第3层。因此，CLN可能是一种“选择性”神经元坏死。
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CLN的影像学
CLN均表现为脑皮质表面分布的线状或脑回样T1高信号。CLN好发于顶枕颞叶皮质的分水岭区，亦可累及基底核、丘脑、海马、脑桥及小脑。
GaretierM,etal.PresseMed,.
CLN有特征性的随时间发生变化的影像学表现。在亚急性期后期出现T1特征性高信号，尤其以起病1-2月达峰值，慢性期T1高信号逐渐消退，最多可持续2年，并出现白质损害。
KomiyamaM,etal.Neuroradiology,
T1高信号可能代表着正铁血红蛋白或出血、顺磁性物质、黏蛋白或高含量的蛋白质、脂肪组织、胆固醇、钙化等。而CLN的T1高信号认为是反应性胶质细胞增生和富含脂肪巨噬细胞沉积所致。
近些年的研究提示弥散加权成像(DWI)可在早期24小时内显示皮层高信号，而此时T1序列尚未出现异常表现，对诊断缺血缺氧性脑病引起的CLN有重要意义。
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CLN的鉴别诊断
CLN需要与脑梗死后出血转化、淀粉样血管病或外伤导致的皮层蛛网膜下腔出血相鉴别。
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CLN与神经系统疾病
CLN是由多种病因(缺血、缺氧、低血糖、代谢异常、药物等)所致的一种大脑皮层坏死的病理学改变，见于缺血性脑血管病、缺氧性脑病、代谢性脑病、中*性脑病、放射性脑病等。
CLN最多见的是脑梗死，T1皮层高信号在脑梗死病后2周左右出现，此时易误诊为出血性脑梗死。CLN还可见于缺血缺氧性脑病、低血糖、癫痫持续状态、脑外伤、免疫抑制剂的使用、放化疗、肾上腺危象、肝性脑病、系统性红斑狼疮、MELAS、偏头痛、脑炎/脑膜炎等，其发病可能与各种原因所致皮层缺血缺氧、细胞能量代谢衰竭相关。
脑梗死
KomiyamaM,etal.Neuroradiology,.
KomiyamaMetal.Neuroradiology,.
脑炎
一名15岁男孩出现发烧、头痛和感觉改变，持续12天，血清和脑脊液中登革病*IgM抗体均为阳性。
GargRK,etal.BMCNeurol,.
渗透性脱髓鞘综合征
有先天性全垂体功能减退症病史的27岁男性患者入院治疗。入院第10天主诉恶心，轻度嗜睡，出现严重低钠血症(mmol/L)，1d内不慎纠正为mmol/L。入院12天精神状态恶化至昏迷。
RohJH,etal.JNeuroimaging,.
免疫抑制剂和化疗
28岁急性髓系白血病患者接受多种化疗和自体骨髓移植治疗。他一直处于完全缓解状态，直到17个月后复发，并在接受新的综合化疗疗程后入院接受同种异体骨髓移植。免疫抑制治疗包括口服环孢素A。移植后第7天出现皮疹并伴有移植物抗宿主病，环孢素A剂量增加，第19天患者神志不清，意识减退、空间定向障碍、缄默症、右侧偏瘫。
BargallóN,etal.AJNRAmJNeuroradiol,.
低血糖
一例68岁男性，有10年的2型糖尿病病史，接受胰岛素类似物治疗，同事发现他昏迷在家中，被救护车送进了急诊室。病人独居，最后一次见到他是在3天前。长时间低血糖发作导致了不可逆的弥漫性脑损伤。
LeeBW,etal.JKoreanMedSci,.
参考文献：
[1]曲方.脑皮质层状坏死的临床研究进展[J].中国实用内科杂志,。
[2]KomiyamaM,etal.SerialMRobservationofcorticallaminarnecrosiscausedbybraininfarction[J].Neuroradiology,.
[3]KomiyamaM,etal.Corticallaminarnecrosisinbraininfarcts:chronologicalchangesonMRI[J].Neuroradiology,.
[4]GaretierM,etal.Corticallaminarnecrosis[J].PresseMed,.
[5]GargRK,etal.Corticallaminarnecrosisindengueencephalitis-acasereport[J].BMCNeurol,.
[6]RohJH,etal.Corticallaminarnecrosiscausedbyrapidlycorrectedhyponatremia[J].JNeuroimaging,.
[7]BargallóN,etal.Corticallaminarnecrosiscausedbyimmunosuppressivetherapyandchemotherapy[J].AJNRAmJNeuroradiol,.
[8]LeeBW,etal.Acaseofhypoglycemicbraininjurieswithcorticallaminarnecrosis[J].JKoreanMedSci,.
王乾成那些神经病