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概述
新生儿*疸是临床上较常见的症状，其最大威胁是发生胆红素脑病。胆红素脑病，是由于新生儿期严重的高胆红素血症，游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统，沉积在基底神经节、脑干神经核，导致神经细胞中*变性而引起的脑损害。因为尸检中发现下丘神经核被*染，故又称核*疸。
胆红素脑病分3个阶段：脑组织可逆性损伤、可复性损伤和不可逆性损伤（即核*疸）。
目前诊断主要依据临床表现，尚无公认的客观方法。
病因病理
由于血中游离胆红素异常增高，或血脑屏障通透性增高，胆红素进入脑组织，浸润沉积于基底节、小脑、延脑、大脑半球及脊髓前角部位，导致神经细胞中*。由于新生儿时期基底节神经细胞生理及生化代谢旺盛，耗氧量大，故血清胆红素超选择性沉积于苍白球，并损害神经元细胞和神经胶质细胞，引起神经元细胞凋亡，神经胶质细胞的线粒体功能改变。胆红素可引起细胞内Ga2+超载，线粒体呼吸功能受到影响，导致神经细胞凋亡。
临床表现
临床表现为精神委靡，嗜睡，拒奶，恶心，吐奶，*疸继续加重，则出现神经系统症状，且四肢肌张力明显升高，有时可出现惊厥，重则呼吸衰竭而死亡。
本病预后差，死亡率较高，幸存者多伴有后遗症如舞蹈手足徐动症、神经性耳聋、智力障碍等。
早期诊断、早期干预可降低胆红素脑病的致死率和致残率。
影像表现
新生儿急性期检查，多数表现为T1WI双侧苍白球对称高信号，是胆红素脑病急性期特征性表现，部分可伴有丘脑腹外侧对称稍高信号。T2WI大部分表现无明显异常，少数为稍高信号。DWI上信号无异常改变。
慢性期主要表现为双侧苍白球T2WI高信号，可能终末期神经胶质增生、脱髓鞘有关。临床上大多有脑瘫表现，表明该征象为慢性期的特征性表现，常提示预后不良，因此对预后判断有一定临床意义。
慢性期T1WI双侧苍白球为等信号或低信号，但临床表现并无相关性，表明本病慢性期T1WI改变的临床意义可能不大。
慢性期DWI上双侧苍白球信号改变不明显或呈低信号。
双侧苍白球对称性T1WI高信号的病理基础目前尚不明确，推测可能是胶质细胞的饲肥星型细胞反应，胆红素沉积在神经细胞破坏神经细胞质膜所致，或是胆红素本身引起。
苍白球对称性T1WI高信号的发生与*疸水平密切相关，其发生率随血清总胆红素水平（TSB）的升高而升高，研究表明当TBS30mg/dl的病例均可见苍白球对称性T1WI高信号。
有研究表明：T1WI高信号只是一种瞬态现象，大约在1-3周后消失，与疾病长期预后无必然联系。当相同部位在慢性期转变为T2WI对称性高信号时，则提示预后不良。
DWI上信号无异常改变，可能是胆红素沉积引起神经细胞损伤的主要形式为凋亡，而水分子变化较轻，其引发的水分子运动变化不足以引起DWI信号改变，或变化强度较弱，无法与周围信号区分。可藉此HIE所致的基底节损伤鉴别。
MRS在胆红素脑病中的应用价值
胆红素脑病具有与肝性脑病相似的MRS表现：
★急性期：Glx、Glx／Cr显著升高，而Cho、NAA及乳酸波无明显变化。与HIE的MRS表现不同，反映了两者脑损伤不同的病理机制，也可以作为两者鉴别的依据。
★不可逆期：可出现NAA浓度降低及Cho的升高，提示预后不良。
MRS的改变先于MRI，较MRI更敏感，有益早期诊断。
鉴别诊断
主要需与新生儿缺氧缺血性脑病鉴别。对于无基底节累及的新生儿HIE其与急性胆红素脑病鉴别不存在困难。这里着重探讨有基底节累及的新生儿HIE与急性胆红素脑病的MRI鉴别。
两者累及基底节部位有所差别：HIE可累及苍白球，但以累及壳核为主。而急性胆红素脑病以累及苍白球为主，无壳核累及。病理学也发现急性胆红素脑病中胆红素最容易沉积在苍白球、底丘脑，而壳核的受累较少。这种选择性易损性可能与电生理活动及其本身的内在易损性有关。
另外新生儿HIE除了累及基底节，还可累及脑内其他部位，包括皮层、皮层下及深部白质，在T1WI呈迂曲状点状高信号，弥漫性脑水肿、颅内出血等。而急性胆红素脑病很少出现脑内其他部位的异常征象。
新生儿急性高胆红素脑病多表现为双侧苍白球对称性T1WI高信号，边界清晰。其病理基础是游离胆红素在神经细胞沉积，苍白球最易受累，引起神经元Ca2+内流增多，激发蛋白水解酶活性增强导致神经元凋亡，及胆红素对神经细胞膜的破坏及星形胶质细胞反应。T2WI上表现等信号或稍高信号。
HIE患儿苍白球壳核或背侧丘脑出现T1WI高信号，其病理基础主要为弥漫性神经节细胞坏死、出血。HIE患儿苍白球边界模糊。在T2WI上表现无明显异常。
足月新生儿HIEMRI表现：基底节和丘脑的改变——重度HIE
①基底节、丘脑T1WI呈不均匀高信号：
最常受累部位是豆状核（尤其是苍白球）和丘脑，常两侧受累；在T2WI上改变不明显。
★神经病理学基础：神经元死亡、毛细血管增生、胶质细胞增生和过度髓鞘化，“大理石样变”（常在6个月后才逐渐能被观察到）。
HIE：基底节大理石样变
部位：基底节：壳核最常见、苍白球次之；丘脑：腹外侧
病理特征：神经元坏死、出血、丢失；胶质细胞增生；过度髓鞘化：壳核内髓鞘化的纤维明显增多且分布异常，基底节呈“大理石”样外观
HIEMRI表现（基底节大理石样变）：
T1WI：基底节、丘脑腹外侧呈不均匀高信号。两侧常见，严重者整个基底节、丘脑呈均匀高信号；正常已髓鞘化的内囊后肢的高信号反而消失，呈相对低信号；T2WI：无明显改变
②T1WI已正常髓鞘化的内囊后肢的高信号消失呈相对低信号：
内囊后肢高信号减低、不对称、模糊或消失是提示HIE患儿预后不良的早期准确征象。
★神经病理学基础：缺氧缺血致髓鞘水肿或脱失。
另外在DWI上早期HIE患儿基底节可出现高信号，而急性胆红素脑病患儿基底节无异常信号。
新生儿HIE的基底节病变区出现DWI高信号是由于病变区域存在细胞*性水肿或毛细血管通透性增加致超急性期脑微出血。急性胆红素脑病患儿基底节DWI无异常信号主要由于急性胆红素脑病的主要病理形式为神经元凋亡，对受损组织内水分子扩散的影响不明显，不同于严重的急性缺氧缺血性损伤。
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