医学指导：中山一院神经科冯慧宇主任医师
医疗专长：医院神经内科主任医师，神经科ICU副主任，神经科教研室副主任，年毕业于中山医科大学，年取得博士学位。擅长神经重症疾病和神经免疫疾病，如重症肌无力，视神经脊髓炎，多发性硬化，重症脑血管疾病，癫痫持续状态，吉兰巴雷综合征，自身免疫性脑炎，中枢神经系统感染，缺血缺氧性脑病等。
生活中我们常常忽略一些细节，有些细节无关痛痒，有些细节却性命攸关，比如眼睑下垂，斜视、视物模糊，讲话不清、吞咽困难，全身无力、头抬不起来……这些身体异样细节，可能预示着一种罕见的慢性疾病——重症肌无力。（点击视频，了解更多）
什么是重症肌无力（MG）
重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，是体内免疫系统功能的紊乱。人体自身免疫系统是保护人体的“安保系统”，可以抵抗外来有害原体的入侵，其中的抗体是保护人体的“士兵”。在人体的正常生理活动中，由神经冲动来到神经肌肉接头，中间会释放一些物质，引起电冲动，然后引起肌肉收缩，从而产生动作。MG患者在中间环节出现问题。由于自身免疫系统出现问题，MG患者的免疫系统会错误地合成一种“乙酰胆碱受体抗体”。这种抗体会攻击负责人体肌肉运动传导信息的胆碱能受体，导致运动信息无法传达到指令肌肉，引起肌肉无力症状。简单来讲，一个木偶的手能抬起来，是通过一条神经线传递指令，木偶跟这条线之间有一个通讯员在那里连接。重症肌无力由于自身免疫系统出现问题，引起了这个通讯员受到了攻击，也就是说木偶断了这条线，手也就抬不起来了。重症肌无力有哪些症状
重症肌无力最主要的临床特征是无力，包括部分或全身骨骼肌无力、易疲劳等。全身及四肢无力，如上楼梯、下蹲、上车无力困难，要休息很久才能走动，这种遍及全身的无力症状，我们统称为全身型重症肌无力。局部症状如咽喉部没力，咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难，颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力等。眼部的症状有眼睛无力、眼皮塌下来，严重的会出现眼珠转动困难，视力模糊、重影，疲劳无力、睡不醒。如果全部症状集中在眼睛，我们统称为眼肌型重症肌无力。在中国，小孩患这种疾病比较常见。此外，重症肌无力还有“晨轻暮重”，休息后缓解、疲劳后加重等特点，患者在早上比较有力，到晚上全身乏力，没办法进行正常的活动。什么是重症肌无力危象
我们平常呼气吸气需要肌肉帮助，如果这些肌肉出现问题，没办法帮助我们顺利呼唤气，就会出现气喘、气促。有些患者走几步路就喘气，尤其在夜晚，要坐起来才能呼吸。MG患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为MG危象，是MG直接威胁患者生命的一种状态，MG患者死亡最常见的原因，需立即就医。感染、疲劳、手术、免疫接种、月经、生育、应激、药物应用不当、睡眠差等因素均可诱发重症肌无力危象。一旦病人出现吞咽困难、呼吸无力等MG危象表现，患者及家属应该高度警惕，及早就医。
一旦发生危象，应立即进行气管切开，施行人工呼吸器辅助呼吸，大概需要数周时间才能度过危险期。
诊断重症肌无力要做哪些检查
如果有以上症状，那么要做哪些检查来确认是否患有重症肌无力疾病？一般检查手段有以下几种：1、血清抗体检测
重症肌无力是患者自身免疫系统出现问题，错误地合成一种“乙酰胆碱受体抗体”，通过血清抗体检测是常规手段之一。
2、风湿免疫指标
MG是免疫系统的混乱，有可能产生多个疾病的抗体，患者常常会合并其他免疫性疾病，比如系统性红袍踉跄、类风湿性关节炎、哮喘等。
3、甲状腺功能指标
MG跟甲状腺功能异常关系相当密切，尤其是甲状腺功能抗剂，有的病人可能两种疾病合并在一起，必须同时治疗才能得到康复。
4、呼吸功能
这个疾病最严重的情况就是呼吸无力，喘不过气、气促，要通过呼气的检测来评估呼吸功能。
5、胸腺CT
胸腺是MG产生抗体的源泉，血清的抗体就是在胸腺产生。胸腺CT发现胸腺有明显增大的，甚至有些病还会长肿瘤，产生源源不断的抗体。部分病人需要手术切除病变的胸腺才有助于疾病恢复。
6、肌电图
从肌电图可以看出神经电生理的传导，就像检测拉着木偶手的那条线。
重症肌无力如何治疗
MG是人体自身免疫系统的混乱，用药能够调理病人的免疫系统，但是需要一个较长的时间去调整。而且个体差异比较大，需要医患之间相互沟通合作，共同加强病程治疗管理才能达到一个良好的效果。除了一些病人发现异常的胸腺需要手术切除外，大部分病人不需要手术，可以通过药物治疗。常见治疗方法有：??
1、抗胆碱酯酶药物
对于初次确诊的病人或病情不稳定病人，尤其是出现了气促、呼吸困难的情况下，医生会根据临床表现对症给予这种药物治疗。
值得注意的是，这种药仅仅是对症治疗，不能根治MG，长时间单一服用会耐受。因此建议按需服用，切不可过量。
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2、肾上腺皮质类固醇类（俗称激素治疗）
激素治疗是一线治本的药物，几乎对所有类型均有效。但激素用药的副作用有很多，发胖，容易骨质疏松，还会引起胃痛、胃溃疡、血压升高、免疫能力低下等，医生会根据病情论定剂量。
值得注意，突然停用糖皮质激素可能会让原来的症状重新出现或加重，甚至还可出现恶心呕吐、低血糖、低血钠、低血氯、高血钾、心律不齐、低血压等撤药反应或撤药危象。因此糖皮质激素的减量应因人而异，谨遵医嘱。
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3、免疫抑制剂（激素减量剂或者增效剂）
免疫抑制剂，顾名思义，是一类具有抑制人体免疫功能的药物。回顾MG的发病机制可知，MG是一种自身免疫性疾病，是体内免疫系统功能的紊乱。
免疫抑制剂就像“维和部队”压制“暴乱”一样，可以使MG患者体内的紊乱的免疫系统受到抑制，减少抗体的合成和分泌，减轻病情。
免疫抑制剂主要适用于：应用糖皮质激素后治疗效果不好的MG患者；不能耐受糖皮质激素或激素副作用较明显的MG患者；因有高血压、糖尿病、溃疡病而不能用糖皮质激素的MG患者。但应注意其骨髓抑制和感染的易感性，定期检查血象，注意肝、肾功能。
某些免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤，是一种需要“放长线钓大鱼”的药物，它的起效时间较慢，约需半年到一年，所以切忌自行停药，否则容易“前功尽弃”。
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4、血浆置换
血浆置换，顾名思义是把患者体内的血液换掉。MG患者血液中存在大量错误合成的士兵——“乙酰胆碱受体抗体”。血浆置换就是把患者体内的抗体有效地过滤出来，降低循环抗体滴度，直接迅速清除患者血浆中的抗体，改善肌无力症状。
血浆置换主要适用于急重症MG患者或手术准备的短期治疗，也适用于某些对大剂量静脉注射丙种球蛋白抵抗的MG患者。常见不良反应包括低血压、低钙、感染、血栓、出血倾向等。
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5、免疫球蛋白
适应症同血浆置换，副作用有头痛、无菌性脑膜炎、感冒样症状，一般两天内症状会有缓解。该法比血浆置换疗法简单易行。
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6、胸腺切除
胸腺切除是目前最有前途的治疗方法，但是手术指征需要掌握。一般情况下，全身型MG患者和胸腺瘤患者才需要胸腺切除术，眼肌型患者不作为首选治疗。而且术后应根据病理结果决定是否需要进一步行放、化疗。胸腺切除术的疗效常在数月或数年后显现，故该疗法并非应急治疗。
给重症肌无力患者的生活建议
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1、怎么睡？保证睡眠
休息对于MG患者十分重要，充足的睡眠对于MG患者病情的稳定和好转是至关重要的，建议夜间早睡并保证白天的午休。
眼肌型患者应少用眼，比如减少对电子产品的时间，多用耳，让眼肌休息和减少疲劳，在出现失眠时，应及时跟主诊医生沟通，可适当给予助眠或安眠药物，保证睡眠。
需要注意的是，患者不能擅自服用安眠药，因为部分安眠药对呼吸肌有抑制作用，可能引起病情加重。
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2、怎么吃？细嚼慢咽
MG患者平时应多注意饮食卫生，谨防病从口入，感染可以诱发和加重MG病情。从中医角度看，饮食上宜多吃温补食物，例如*芪、*参等，忌生冷食物，包括冰冻饮料、啤酒和各种凉茶，忌性寒食物，如苦瓜、冬瓜、绿豆等。进食时宜慢食多嚼，避免狂食，具体需要咨询就诊医生。
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3、怎么动？适量运动
建议在充足睡眠后，选择在一天中状态最好的时候运动。运动方式上可以选择散步，配合其他适当的肢体锻炼，摸索适合自己的运动强度，增强体质，同时注意劳逸结合，不建议长久性的耐力运动。而全身型MG患者，禁止剧烈体力劳动和体育运动。
不建议长久性的耐力运动。
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