1、基底动脉尖综合征：
基底A顶端分叉处闭塞导致小脑上A和大脑后A支配区梗塞。
双侧丘脑可见对称性长T1长T2信号影，DWI高信号，考虑双侧丘脑脑梗死
初筛鉴别要点：高凝状态，损受累域可包括小脑上A的支配区。
诊断依据：DSA
2、Percheron动脉血栓：
Percheron动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自在脑后A的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可导致双侧丘脑梗塞。
初筛鉴别要点：高凝状态
诊断依据：DSA发现Percheron动脉及其完整性改变
3、缺血缺氧性脑病：
脑弥漫性缺血缺氧可致前循环到后循环的反射性分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，如果超过该代偿机制的上限，大脑深部核团、脑干会受到损伤。
初筛鉴别要点：常有明确的缺血缺氧性病史
诊断依据：病史和MRI影像
4、Galen静脉血栓：
形成相应引流区受累
初筛鉴别要点：高凝状态，受累区域可包括尾状核头，有Galen静脉高密度征。
诊断依据：DSA
5、Wernicke脑病：
维生素B1缺乏。继发于慢性酒精中*，胃肠道及血液肿瘤，妊娠呕吐，透析，肠管阻塞。
初筛鉴别要点：维生素B1摄入不足或吸收障碍等高危因素。嗜酒者常见。受累区域包括丘脑内侧和中脑后部。
诊断依据：维生素B1缺乏+其它高危因素+影像学
6、可逆性后部脑病综合征：
从根本上讲是血管源性脑水肿（而非细胞*性脑水肿），机制有脑血管痉孪学说和脑血管过度灌注学说，目前多数学者认同后者。
初筛鉴别要点：通常有高血压病史。通过及时和正确的治疗，临床症状和神经影像学改变可完全恢复。DWI的信号通常不很高（细胞*性脑水肿DWI高信号）
诊断依据：高危因素和可逆的临床过程+影像学
7、急性高氨血症：
含氮废物排泄不畅，通血血脑屏障
初筛鉴别要点：血氨升高的危险因素，如肝损害，受累区域可包括皮层。
诊断依据：血氨升高+影像学
8、渗透性脱髓鞘病：
颅内渗透压迅速改变，少突胶质细胞对此敏感
初筛鉴别要点：渗透压改变病史，脑桥中央受累最常见。双侧或单侧丘脑、基底节可可受累。
诊断依据：渗透压改变病史+影像学
9、甲状旁腺功能减低：
形成颅内广泛钙化。
鉴别要点：CT可见钙化，可累及皮层，有甲状旁腺功能减低的危险因素，如早状腺手术病史。
诊断依据：血钙升高+甲状旁腺功能减低+头CT
10、肝豆状核变性：
先天性铜代谢障碍，血清铜蓝蛋白降低，导致肝、脑、肾、角膜等部位异常铜沉积。
鉴别要点：发病年龄小，豆状核受累，角膜KF环
诊断依据：血清铜蓝蛋白降低+遗传学证据
11、Fahr病：
病因不详，广泛的学位中灰质核团的对称性钙化。
鉴别要点：广泛的学位中灰质核团的对称性钙化，皮层受累少见（和甲旁低不同）
诊断依据：遗传学证据
12、Fabry病：
先天性
-半乳糖苷酶A缺乏引起糖鞘脂代谢障碍，致使酰基鞘氨酸已之糖苷在组织中积聚而发病鉴别要点：遗传特征是X染色体伴性遗传，神经系统受损的表现，主查是发作性痉挛掌疼（Fabry危象）与四肢蚁爬感。
诊断依据：遗传学证据
13、Leigh病：
先天性线粒体功能异常，导致细胞内呼吸链异常，骨骼肌及脑组织受损显著。
鉴别要点：主要累及婴幼儿，临床特点是骨骼肌及脑组织受损显著，MRS有乳酸峰。
诊断依据：乳酸代谢异常+遗传学证据
14、乙型脑炎：
乙型脑炎病*感染
鉴别要点：流行病学特征性，散发多见，和蚊虫有关，可累及皮层。
诊断依据：病原学检查
15、西尼罗河病*性脑炎：
西尼罗河病*感染
鉴别要点：和蚊虫有关
诊断依据：病原学检查
16、克雅氏病：
朊蛋白感染
鉴别要点：快速进行性痴呆，肌阵挛和特征性脑电图表现
诊断依据：病理检查+病原学检查
17、脑弓形虫病：
弓形虫感染
鉴别要点：免疫缺陷患者多见
诊断依据：病原学检查
18、原发中枢神经系统淋巴瘤：
原发颅内肿瘤
鉴别要点：实性肿物+MRS脂质/乳酸峰（其他含有脂质/乳酸峰的病变多有坏死，呈囊性）
诊断依据：病理检查
19、双侧丘脑胶质瘤：
原发颅内肿瘤
鉴别要点：慢性病程，MRS提示胶质瘤（Cho峰增高，NAA峰降低）
诊断依据：病理检查
20、双侧丘脑静脉窦血栓：
上矢状窦后份、直窦、左侧横窦、右侧横窦近端可见充盈缺损
病史+临床病史+MRV
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