肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
专业综合-呼吸系统疾病-肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
本考点主要是COPD的拓展考点，一般会顺着COPD出题，同时本考点与肺性脑病、酸碱失衡、心衰等关系较为密切，只要复习好相应的考点，本考点就不难学习，应着重掌握肺动脉高压的形成机制。建议再次复习COPD相关内容。
肺动脉高压
一、概述
1.任何原因导致肺动脉压力异常↑；
2.血流动力学诊断标准：①海平面②静息状态下③右心导管测量平均动脉压（mPAP）≥25mmHg；
注：曾有「隐性肺动脉」这一概念，指未表现出症状，但右心导管测量mPAP，静息时≥25mmHg，运动时≥30mmHg；
二、病因、分类和发病机制
1.按病因分类：
（1）动脉性（PAH）；
（2）左心疾病所致；
（3）肺部疾病和（或）低氧所致：COPD；
（5）慢性血栓栓塞性；
（6）其他；
2.原发性与继发性的分类发病机制：
（1）原发性/特发性：遗传、免疫炎症、肺血管内皮功能异常、离子通道病；
（2）继发性：所有相关内容见肺心病；
三、临床表现
1.症状：呼吸困难、胸痛、头晕/晕厥、咯血；
2.体征；
四、诊断与鉴别诊断
（一）诊断：有赖于辅助检查；
1.右心导管检查：mPAP≥25mmHg，确诊标准；
2.急性血管反应试验：应用短小扩管药（前列环素等）后mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg为阳性；
（二）鉴别诊断：除外继发性肺动脉高压；
五、治疗
1.药物治疗：
（1）扩管药：钙通道阻滞剂（CCB）、前列环素、NO、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂；
（2）抗凝：首选华法林；
（3）其他；
2.氧疗；
3.心肺移植；
4.健康指导；
慢性肺源性心脏病
1.急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞；
一、流行病学
1.常继发于慢支、COPD；
2.患病率：农村＞城市，老年＞青年，吸烟者＞不吸烟者；
二、病因和发病机制
（一）病因
1.支气管、肺疾病：特别是COPD；
2.胸廓异常；
3.肺血管疾病；
4.其他；
（二）发病机制
1.肺动脉高压的形成机制★：
（1）肺血管阻力↑的功能性因素：
①缺氧：1°缩管物质↑；2°平滑肌细胞膜Ca2+通透性↑→肺血管平滑肌收缩；
②高碳酸血症、呼酸：血管对缺氧的收缩敏感性↑；
△注：在几个机制中，功能性因素的地位最重要，它不但是多数继发性肺动脉高压的最早的发病机制，也常常因此继发其他的机制；
（2）肺血管阻力↑的解剖学因素：
①引起血管炎→管壁增厚、管腔狭窄闭塞；
②肺气肿→肺泡内压↑→毛细血管管腔狭窄闭塞；
③肺血管重构；
④血栓形成；
（3）血液黏稠度↑血容量↑；
2.心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压→右心心排出量↓→右心室扩大、右心衰；
3.其他重要脏器损害；
三、临床表现
（一）代偿期
1.症状；
2.体征：原有肺疾病体征，肺动脉高压体征（P2＞A2），右心室肥厚体征（三尖瓣收缩期杂音/剑突下心搏增强）；
（二）失代偿期
1.呼衰：详见呼吸衰竭；
2.右心衰竭：体循环淤血体征（心大、肝大、下肢水肿、颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性）；
四、诊断和鉴别诊断
（一）辅助检查
1.X线：可有「残根征」；
2.心电图：可有支持右心室肥大的相关改变；
3.超声心动图；
4.血气分析：失代偿期可有低氧血症、高碳酸血症；
5.血液化验；
6.其他；
（二）诊断：胸肺疾病史+临床表现+辅助检查；
（三）鉴别诊断：
1.冠心病；
2.风心病；
3.原发性心肌病；
五、治疗
1.控制感染；
2.控制呼衰：合理氧疗是降低肺动脉高压的关键（可解除发病机制中肺血管阻力↑的功能性因素，故可一定程度上逆转疾病）；
3.控制心衰：利尿、强心（注意洋地*类药物的用药指征）、扩管，详见心血管系统心力衰竭；
4.防治并发症：
（1）肺性脑病：肺心病死亡的首要原因；
（2）酸碱失衡电解质紊乱：纠正缺氧、解除CO2潴留为主，其他多可在缺氧、CO2潴留纠正后恢复；
（3）心律失常：房性早搏、阵发性室上速（特别是紊乱性房速），可有房扑、房颤；
（4）休克；
（5）消化道出血；
（6）DIC；
（7）深静脉血栓形成；
5.护理。
执医真题回顾
-2-5．下列疾病所致的肺动脉高压中最主要由低氧血症所致的是
A．肺血栓栓塞
B．结蹄组织病
C．COPD
D．特发性肺动脉高压
E．心源性肺水肿
C
本题的实质是考察COPD的发病机制，正如之前COPD中所述，通气功能障碍、换气功能障碍共同导致了缺氧/低氧血症（常伴CO2潴留/高碳酸血症）。
-2-.男，69岁。反复咳嗽、咳痰、喘息20年，加重2周，嗜睡1周。无发热、咯血。既往吸烟30年，每日约1包。查体：T36.8℃，BP/95mmHg，昏睡状，口唇发绀，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，双肺可闻及哮鸣音和细湿啰音，心率次/分，P2A2,双下肢水肿，病理征（-）。该患者肺动脉高压形成的最主要机制是
A.缺氧、CO2潴留致血管收缩
B.原位血栓形成
C.肺毛细血管静水压升高
D.肺小动脉结构重塑
E.血红蛋白浓度升高
A
相关内容见慢性肺源性心脏病的「病因和发病机制」。虽然五个选项的机制均有提到，但以A最为重要，同时也是为什么在治疗时要说明「合理氧疗是降低肺动脉高压的关键」。
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