粘液水肿性脑病
医院重症医学科尤荣开
粘液性水肿（Myxedma）即甲状腺功能减退（下称甲低）尤其是原发性甲低，表现为粘液性水肿伴有一系列代谢功能减退的变化。在逢有感染、寒冷等诱因情况下，则表现症状的进一步恶化，并陷于昏迷。对此，称做粘液水肿性脑病（Myxedemaencephalopathy），并须予以及时确诊，施以积极的合理的治疗。原发性甲低，可见于许多破坏甲状腺的病症，如外伤、手术、放射及摄取抗甲状腺药物等情况，但较多见于桥本氏甲状腺炎。
成人甲低最早年由Gu儿报告，年Ord提出“粘液性水肿”这个名词，并描述可伴有精神神经症状。甲低是由于甲状腺激素不足所引起的全身性疾病。甲低可发生在不同的年龄，当发生在胎儿和新生儿期时叫做克汀病，发生在幼年者叫做幼年粘液性水肿，发生在成人叫做甲状腺功能减退症或成人粘液性水肿。粘液性水肿是重症甲减的表现。主要病因为：甲状腺肿瘤、感染、手术切除等。
1．神经组织内及其周围含有大量的粘蛋白，这种蛋白质亲水力强，故含有大量水分，当沉着于下丘脑部位，可能是体温下降的原因。大脑可有退行性变，引起昏迷，小脑退行性变可引起小脑症状。
2．甲状腺激素不足，使脑血流量减少，但氧耗量并不减少，故可引起相对的缺氧状态。
3．甲状腺激素促进氧化-还原过程，当甲状腺激素不足时可能影响组织代谢酶的功能，如琥珀酸氧化酶等，使神经系统的代谢活动无法正常进行而影响神经功能。
粘液水肿性脑病有粘液性水肿的临床表现和脑病的临床表现。
1．粘液性水肿表现有低代谢率的一系列综合征包括：畏寒、少汗、发音如蛙声；特殊的面容如水肿、毛发少、头发干枯、无光泽、鼻唇增厚、舌大、表现呆板等；皮肤苍白、发凉、干燥、粗厚、无弹性，非凹陷性水肿、指甲脆而增厚；心动过缓、心包积液、心电图上有低电压；食欲不振、便秘；月经过多；周围神经症状等。
2．中枢神经系统症状和精神症状。
⑴中枢神经系统症状：①一般症状：有头痛、夜盲症、晕厥等。
②小脑损害：共济失调，表现为眼球震颤、爆发性语言、运动性震颤、手动作笨拙、步态不稳等。
③脊髓损害：罕见，偶有感觉障碍，括约肌功能障碍及下肢瘫痪等。
④颅神经损害：有视力减退、视神经萎缩、球后视神经炎、偏盲、中心暗点等；三叉神经痛；面种经瘫痪；听神经损害时可引起耳鸣、耳聋、眩晕等．
⑵精神症状：①性格、情绪改变：以抑郁为主，表现无欲、无力、淡漠、易疲劳、情绪低落、迟钝、寡言、少动、幼稚、主动性差、焦虑、终日昏昏欲睡。
②幻觉妄想：幻觉的形象常以人物的面貌、姿态或动物为主，幻听少见；妄想常为较系统而固定的迫害、跟踪等。
③智能障碍：有不同程度的痴呆状态，表现为记忆力及理解力减退，言语缓慢，发音如蛙声，有时在电话中根据其特殊的声音可诊断粘液性水肿。思维贫乏，判断不佳。
④粘液水肿性癫狂（Myxedmamadness）：个别患者表现癫痫发作、躁狂、失眠、胡言乱语、拒绝进食及服药，外出行走，甚至表现严重精神分裂症。
⑤粘液水肿性昏迷：属于急症，应积极处理，否则可在几小时或几日内死亡。多见于老年人，长期误、漏诊而得不到恰当治疗的病例，多在寒冷季节发生。表现为低温，可低至31～32℃，低血压，心动过缓，呼吸慢而浅，反射消失，四肢柔软，尤如冬眠动物。昏迷可在几日内缓慢发生，也可在外伤、寒冷、感染、服镇静药等诱因时突然发生，但值得注意的是感染症状不明显，体温不升，白细胞可不增加。由于毛细血管脆性增加，易致皮肤及消化道出血。
1．脑脊液检查不高，但蛋白增多。其中主要以丙种球蛋白为主，可能与血脑屏障组织的渗透性改变有关。
2．脑电图慢波化，仅波活动减低，一般幅度减低，曲线平坦，对高频率闪光反应减低。
3．血清甲状腺激素测定血清T4、T3降低，TSH升高。
典型的粘液性水肿诊断并不困难，有经验的医生只要见一面，或通过电话听到其特殊的声音即可做出诊断。当水肿患者伴有明显的神经精神症状，或伴有明显的低体温、昏迷时，要想到粘液水肿性脑病的可能。遇到水肿患者应该常规进行甲状腺功能检查。
粘液水肿性脑病的诊断关键在于粘液性水肿的早期诊断。粘液性水肿常被误诊、漏诊，其主要原因有：首先，医生对粘液性水肿尚缺乏全面认识，尽管患者多次就诊，仍不能得到正确诊断，致使长期被误诊或漏诊；其次，采集病史和体格检查不全面，常被某一系统或某一脏器的局部表现所迷惑，如水肿、贫血、心脏表现等，而忽视了整体分析；再次，缺乏必要的实验检查，医院得不到早期诊断的原因之。
对粘液水肿性脑病来说，关键是粘液性水肿的早期诊断和早期治疗。诊断一旦明确，应疗立即用甲状腺激素治疗。
1．甲状腺激素替代治疗如原来巳服用甲状腺激素者，宜改用其他药剂或加大剂量（可能原用药物的药效减低）。通常可用：
⑴甲状腺干剂～mg/日，三次分服，缓解后以60～mg做长期维持。
⑵左旋甲状腺素钠（L-thyroxine，优甲乐）立即口服μg～μg。以后每日口服μg。
⑶三碘甲腺原氨酸（Liothronine），静注12.5～25μg，每6小时一次，维持2～3日。
上述药物亦可交替使用。
2．呼吸支持如有呼吸衰竭，有二氧化碳潴留，应做气管插管或气管切开，清除气管内粘液，辅以人工呼吸，改善通气和换气功能。
3．纠正低血糖如伴有低血搪，可输注10%葡萄糖0～0ml，或用%50高渗糖予以纠正，直至恢复正常饮食为止。
4．维持水电解质平衡特别是低钠血症时，须补液，特别是补盐水，但不宜过多过快，以防诱发或加重心力衰竭。通常不用高渗盐水。
5．纠正低体温对低体温，宜加多衣着被褥，缓慢复温，不宜操之过急。可用温水浴，水袋之类热源，避免烫伤和因周围血管扩张导致血压下降。
6．去除和治疗诱因如抗感染及停用冬眠灵、安定、巴比妥等镇静药物。
7．肾上腺皮质激素加用肾上腺皮质激素，可在输液时加用氢化考的松～mg，有助于纠正低血压、低血糖和低血钠状态。
通常经全身支持疗法和服用甲状腺制剂，大多数患者在1～2日之内即见好转，一周左右即能脱离粘液水肿性脑病的威胁。随后，即可过渡到长期的甲状腺制剂的替代治疗。
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