医学影像服务中心整理脱髓鞘脑病分为先天髓鞘形成障碍和后天髓鞘脱失。先天髓鞘形成障碍有肾上腺白质营养不良等，后天髓鞘脱失包括免疫性（或原因不明性）和感染性，免疫性或原因不明性如多发性硬化、同心圆硬化等，感染性如急性亚急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等，在感染章节有讲述。下面就相对常见者讲述如下：1、肾上腺脑白质营养不良（1）婴幼儿常见，偶可见于成人，表现为行为异常、智力低下、视觉障碍和肾上腺功能不全等，常1～5年内死亡。（2）病理：周缘区无炎性反应，中间区有炎性反应，中央区为胶质增生和坏死区。（3）起病时：双侧枕叶白质内斑片状低密度影，边界不清，边缘可有线样钙化，也可呈边缘的线样强化。（3）进展：可向额叶发展。后期可有脑萎缩。2、异染性脑白质营养不良：又称硫脂沉积症，表现为脑深部白质弥漫广泛性脱髓鞘，但弓状纤维不受累。影像无特征性。3、其他先天性脱髓鞘病如球形细胞脑白质营养不良、海绵样脑白质营养不良和巨脑性婴儿脑白质营养不良多在1～3岁内死亡，影像除海绵样脑白质营养不良累及灰质和弓状纤维而较具特征外，其他均不具特征而无法鉴别。海绵样脑白质营养不良一例4、多发性硬化（MS）：（1）青中年妇女常见。病程反复进展，以视觉障碍和感觉异常为主，病情时好时坏。激素治疗有效。（2）活动期：典型者双侧白质内多发斑片状低密度灶，多垂直侧脑室分布（冠状位显示佳），DWI多呈等信号，活动期病灶多可强化，但多同时存在老的不活动病灶，激素冲击治疗病灶迅速减少并进入慢性期。不典型者可单发如胶质瘤样占位性大病灶。DWI和MRS较具鉴别价值。（3）慢性期：T1呈明显低信号，病灶不强化。（4）视神经脊髓炎为MS的一种特殊类型，主要累及视神经和脊髓，表现为视神经增粗和T2信号增亮；脊髓内单发或多发长条状长T2信号，脊髓可增粗，有时显示T1低信号。5、脑白质疏松（皮层下动脉硬化性脑病）（1）年龄50岁以上，高血压和脑血管粥样硬化史，无症状或记忆力减退或痴呆等症状。（2）脑室周围白质对称分布的低密度灶，边界不清，密度多高于一般的梗塞，与一般梗塞的区别是分布和DWI呈等信号。常合并腔隙性梗塞和脑萎缩。6、脑室周围白质软化症：早产和HIE后遗症。脑室周围白质多发缺氧坏死软化，脑白质因发育受限而萎缩，面积变小，质子加权像显示较好。7、其他如同心圆硬化（脑白质多发同心圆或年轮样病灶）、弥漫性硬化（儿童广泛脱髓鞘病变，缺乏特征性）、播散性坏死性脑白质病（为注射甲氨蝶呤后遗症，表现为脑白质广泛脱髓鞘）等均较少见。同心圆硬化二例
点击下方图片即可查看