胎儿三尖瓣下移 - 新生儿缺血缺氧性脑病

TUhjnbcbe - 2021/6/17 5:42:00

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性三尖瓣解剖结构异常疾病，其发病率在先天性心脏病中占0.5-1.0%，多数病变发生在三尖瓣的隔瓣和后瓣，少数可以累及前瓣。常伴有整个三尖瓣装置及其右心腔形态结构的病变。

其临床表现无明显特异性，主要为发绀、心力衰竭、心律失常，预后因畸形及临床表现症状的严重程度不同而不同。

正常胎儿心脏的三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点略低（更接近心尖），换言之，三尖瓣应该略微下移的。那么，这个标准如何掌握？

一般而言，中孕时，这个落差不应该＞3mm，晚孕时，这个落差不应该＞5mm。而且，严重的三尖瓣反流和室间隔变薄（提示心室房化）是三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的重要证据。

三尖瓣下移畸形原因：

三尖瓣下移畸形发生在胎儿发育期，可能与基因有关，要么是由于基因缺陷，染色体异常;要么是由于环境暴露，导致心脏问题在某些家庭中更经常发生。

三尖瓣下移畸形特征：

是三尖瓣和右侧心脏畸形，是一种罕见的心脏畸形，占所有先天性心脏病的不到1%。三尖瓣下移畸形发生时，组成三尖瓣的三个瓣叶是畸形的。所以，往往合并三尖瓣反流，导致右心房扩大，引起心衰。

由于右心房的大量血液，一些患有三尖瓣下移畸形的新生儿无法关闭卵圆孔，这导致来自右心房的乏氧血与来自左心房的富氧血混合，导致血液中的含氧量降低。

三尖瓣下移畸形常常与其他心脏缺陷一起发生，包括房缺、室缺、肺动脉狭窄和快速性心律失常。

正常心脏

Ebstein畸形

鉴别诊断

超声诊断三尖瓣隔叶下移畸形较容易，但后叶下移较难，应仔细观察右室流入道切面。

本病多数伴有大量三尖瓣反流，应注意与其它疾病如三尖瓣脱垂、三尖瓣环扩张、风湿性心脏病、感染性心内炎等导致的三尖瓣反流鉴别，通常容易分辨。

然而，三尖瓣发育不全和三尖瓣闭锁与本病具有很多相似之处，需仔细观察，主要鉴别点如下：

三尖瓣发育不全：本病三尖瓣小而薄，瓣叶贴于右室壁。虽然严重扩大的右房及瓣叶和右室壁粘连易造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与三尖瓣下移畸形相鉴别。

三尖瓣闭锁：Ebstein型三尖瓣闭锁需与本病相鉴别，前者表现为融合在一起的瓣叶组织下移，贴附在狭小的右室壁上，其诊断关键点为三尖瓣存在与否和是否贯通。

诊断模板：

（1）右房室明显增大。（房间隔回声脱失约mm）房、室间隔延续完整。室间隔与左室后壁呈同向运动。三尖瓣后叶和隔叶附着点向心尖部移位，后叶距瓣环mm，隔叶距瓣环mm，瓣叶发育及形态异常；部分右室房化，大小约×mm，前叶附着点未见明显移位，瓣叶形态冗长、呈篷帆样改变；三尖瓣叶关闭欠佳。余瓣膜形态、结构、启闭未见明显异常。大动脉关系及发育正常，主动脉弓降部未见明显异常。

多普勒检查：收缩期三尖瓣中量（大量）返流。（房水平左向右分流）

先天性心脏病

三尖瓣下移畸形

三尖瓣返流（中/大量）

II孔型房间隔缺损

房水平左向右分流

（2）三尖瓣下移畸形术后（瓣膜移植）

右心房室较术前缩小，左心房室不大，室间隔运动趋于正常，左室壁运动尚好。三尖瓣后叶与隔叶移至瓣环部位，瓣叶启闭良好；房化右室基本消失。余瓣膜结构、形态未见异常。主动脉弓降部未见异常。心包腔未见异常。

多普勒检查：三尖瓣少量反流

先天性心脏病

三尖瓣下移瓣膜移植术后

三尖瓣少量返流

（3）三尖瓣下移畸形术后（房化右室折叠）

右心房室较术前明显缩小，左心房室不大，室间隔运动趋于正常，左室壁运动尚可。三尖瓣后叶与隔叶的附着点折叠至瓣环部位，瓣叶启闭良好，余瓣膜结构、形态未见异常。主肺动脉及左右肺动脉未见异常。主动脉弓降部未见异常。

多普勒检查：收缩期右房内可探及少量源于三尖瓣口的五彩镶嵌返流束（心内各部未见异常血流）

先天性心脏病

三尖瓣下移房化右室折叠术后

三尖瓣少量返流

病例参考——

男，27岁，入职体检时发现“心动过缓（心率约43次/分）”，不伴胸闷等。门诊以“心动过缓查因”申请心脏彩超检查。

超声表现如下：

1．右心房内径增大，右心室内径减小，三尖瓣前瓣冗长，活动幅度大，三尖瓣隔瓣短小，位置下移，附着点与二尖瓣前瓣附着点距离约42mm，三尖瓣后瓣位置下移，附着点与二尖瓣前瓣附着点距离约22mm。

2．房间隔中央连续性中断约9mm，CDFI：心房水平可见双向分流。三尖瓣关闭时不能完全对拢，三尖瓣口收缩期可见大量返流，峰值流速约2.7m/s。

超声提示：先天性心脏病，三尖瓣下移畸形，房间隔缺损，三尖瓣口重度关闭不全。

治疗及预后

三尖瓣下移畸形患者预后差别很大，主要在于有无发绀和预激综合症，有右心衰竭或紫绀患者均应手术治疗。

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