《HandbookofClinicalNeurology》年第卷[:-.]在线发表美国UniversityofVermontLarnerCollegeofMedicine的MidoriEckenstein,和AlissaAThomas撰写的综述《中枢神经系统良恶性肿瘤与妊娠。Benignandmalignanttumorsofthecentralnervoussystemandpregnancy》(doi:10./B-0---0.-3.)。
脑膜瘤
脑膜瘤是起源自间质细胞(mesenchymalorigin)的轴外肿瘤,来源于覆盖大脑和脊髓的脑膜。它们由蛛网膜的脑膜内皮细胞引起,位于血脑屏障的血供侧(bloodside)。这些肿瘤通常生长缓慢且呈惰性;然而,一小部分脑膜瘤可能表现出更强的进袭性(aggressive)甚至恶性行为。估计90%-98%的脑膜瘤是良性的;但,有些要接受活组织检查以确认WHO的级别。79%的经组织学确诊的脑膜瘤,81.3%为WHOI级,16.9%为WHOII级(16.9%),1.7%为WHOIII级。非恶性脑膜瘤的10年生存率为81.4%,恶性脑膜瘤的10年生存率为57.4%。
流行病学
脑膜瘤是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤类型,占中枢神经系统肿瘤的36.8%。脑膜瘤的发病率随年龄增加,中位诊断年龄为65岁。育龄妇女也受到脑膜瘤的影响。脑膜瘤在20-24岁年龄组是仅次于垂体瘤的第二常见的原发性中枢神经系统肿瘤,在35-44岁和45-54岁年龄组中是最常见的中枢神经系统肿瘤。在怀孕期间,脑膜瘤的发病率估计为每10万例中有5.6例。同一年龄组孕妇脑膜瘤的发病率与非孕妇相当。美国脑膜瘤的总体发病率估计为8.14/10万,女性比男性更为常见,比例为2:1。在生育高峰期,这一比例甚至更高,为3.15:1。
危险因素
脑膜瘤有多种公认的危险因素,包括以前暴露于电离辐射和遗传综合征,如神经纤维瘤病2型(NF2)。由于治疗原因(照射头皮癣[ringworm]或头皮的皮肤病,或颅内肿瘤的治疗)或因核事故或核武器(即原子弹或核电站爆炸)而暴露于脑部辐射,已显示增加脑膜瘤发生的风险。曾暴露于辐射的人患脑膜瘤的风险增加了10倍。在辐射暴露后,脑膜瘤有一个很长的潜伏期,大多数在最初照射后20年以上发生。与散发性脑膜瘤相比,因辐射暴露而继发的脑膜瘤更有可能是WHOII级或III级脑膜瘤。
神经纤维瘤病2型(NF2)是一种家族性癌症综合征,其特征是22号染色体上的merlin基因的种系突变。该综合征的特点是患神经鞘瘤和脑膜瘤的风险增加。在没有遗传综合征的脑膜瘤中,NF2的体细胞突变是常见的。NF2患者中约有50%患有脑膜瘤,终生罹患此病的风险高达75%。包括NF1、PTEN、VHL和PTCH等其他基因被认为是脑膜瘤发生风险的因素之一,可在其他多种家族性综合征中发现)。NF2体细胞突变发生在高达60%的脑膜瘤中。
在生育年龄差异最大的所有年龄组中,女性的脑膜瘤发病率至少比男性高两倍。这引起了对脑膜瘤激素危险因素的