天气转冷
关节疼痛患者增多
一个疾病应该被风湿免疫科医生重视
——冷球蛋白血症
近日，风湿免疫科收治一例男性患者，以系统性红斑狼疮收治入院，患者主诉于半年前无明显诱因出现右手掌间断肿胀，同时双手遇冷后变白，严重时变紫，且伴有疼痛，住院期间自觉手脚发凉，反复低热运动后胸闷，双手遇冷发绀变色，面色灰暗寒战，用热水浸泡后症状有所缓解。风湿免疫科成立四年以来，第一次遇到这种病情，主管医生李博针对临床表现、化验结果及病人的主诉反复琢磨深入研究，他提出了会不会是冷球蛋白血症这个罕见风湿病？主任张晓敏、副主任张景利立即联系检验科，及时为患者做关于冷球蛋白测定实验。通过临床与医技的共同合作，患者终于被确诊，现患者病情已好转出院调养。让我们一起了解一下关于冷球蛋白血症历史与定义年Meltzer和Franklin描述了一大类独特的疾病。病人表现为皮肤紫癜、关节痛、虚弱、肾小球肾炎；部分病人出现急性肾衰、死亡。他们认为跟「低温下沉积的人血球蛋白」有关，自此开启了冷球蛋白血症的研究。当低于37°时发生沉淀，在37°时则恢复溶解状态，是为遇冷可逆性沉淀的人血免疫球蛋白——我们叫它为冷球蛋白。当冷球蛋白引发疾病时，我们叫它冷球蛋白血症。年Brouet和他的同事们根据「低温下沉积的人血球蛋白」的生物学特征做了分类，目前分类如下：I型冷球蛋白血症：主要是单克隆免疫球蛋白。最常见IgG和IgM，少数为IgA和或游离轻链。主要是血液病相关。该类型最少见。II型冷球蛋白血症：具有类风湿因子活性的单克隆IgM跟多克隆IgG的组合。最常见原因是丙肝病*感染。其他病因，如乙肝、HIV、系统性红斑狼疮、干燥综合征、淋巴增生类疾病也可以导致。另有部分原因不明的「原发性」冷球蛋白血症。III型冷球蛋白血症：多克隆IgG(所有亚型）和多克隆IgM的混合。最常见继发与自身免疫性疾病（尤其是系统性红斑阿狼疮、干燥综合征）；但也有相当部分是感染所致，其中主要是丙肝。病因与临床表现冷球蛋白血症由于涉及多个病因，多种临床综合征。所以目前并无确信的发病率、患病率数据。一般发现常发生在45岁--65岁。冷球蛋白血症的临床症状包括：皮肤改变：对称性紫癜样改变，可有色素沉积。遇冷发绀、荨麻疹；也有疱疹、溃疡、雷诺现象等。关节痛：手、膝关节受累；远端小关节受累多见。疼痛可因遇冷而加重。肌痛、乏力：常跟关节痛一起出现。胃肠道：胃肠道小血管炎可以引发剧烈腹痛、肠梗阻，甚至死亡。不过发病率不高。肾脏：出现蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。严重者可导致肾病综合征、急性肾衰。大部分伴有高血压。神经系统：周围神经受累。出现感觉异常，比如皮肤烧灼痛、针刺痛、虫咬感、麻木感；运动神经受累出现无力、腱反射减退甚至消失。少数有中枢神经受累引发出血、脑卒中。通常「感觉异常」更多、更重，而「运动神经」受累相对少、也没那么重。肝脏：主要是原发病因累及肝脏所致。严重者可肝硬化。肺脏：少数病人可见肺纤维化、肺浸润性病变，甚至肺泡出血。全身症状：引起低热、疲倦感、口干、眼干等。很多症状的病理基础是冷球蛋白沉积在中、小血管壁。当累及相关脏器血管时，则带来相关脏器的损伤和症状。撰稿风湿免疫科战艺审核
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本周（09.13-09.18）医院风湿免疫科出诊安排：
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