对于每个家庭来说，孕育新生命都是神圣且充满幸福的一件事。一个健康宝宝的诞生，带来的不仅是父母的身份转变，更是一份责任和担当。但妊娠的过程不全是一帆风顺的，由于遗传、变异、环境及药物等影响，有些胎儿会出现一些或轻或重的发育异常。
3月的一天，医院（省妇幼保健院、医院）产一科便入住了一个这样的病人：李女士怀孕有34周多，2月前因羊水偏少于我院行羊水灌注术，此次因血压高再次入院保胎。但在检查过程中超声提示胎儿发育异常（影像图符合脐-门-体静脉分流表现），这可让李女士和家人瞬间觉得压力山大、手足无措。
为了充分了解此种发育异常预后情况，产一科主任李根霞、主任医师孟献荣就此病例组织超声科主任栗河舟及小儿普外科主任医师*华及相关科室人员进行了多学科讨论。
大家认为，先天性门体静脉分流指的是门静脉及体静脉间存在异常的交通支。最直观的影响便是营养丰富的门静脉血液跨越了肝脏而直接经由体静脉进入了全身循环。众所周知，肝脏是营养物质合成分解的重要场所，同时也参与多种激素及凝血因子的代谢过程。因此，在失去了肝脏的代谢作用后，随着分流血液量增加可表现为高氨血症、凝血时间延长、血清总胆汁酸浓度增高等，严重还可以导致肝性脑病。同时肝脏缺血缺氧，可引起肝脏脂肪变性、肝脏萎缩及功能异常等。
年ACHIRON的文章中将胎儿脐-门-体静脉分流分为以下四类：I型：脐静脉-体静脉分流（USS）；II型：静脉导管-体静脉分流（DVSS）；III型：门静脉-体静脉分流，分为两个亚型：IIIa型：肝内门静脉-体静脉分流（IHPSS），IIIb型：肝外门静脉-体静脉分流（EHPSS）。IHPSS按形态学不同可分为4种类型：Ⅰ型为门静脉右支分汇入下腔静脉；Ⅱ型为仅发生于单个肝段内的门静脉分支与肝静脉分流；Ⅲ型为门静脉分支肝内瘤样扩张与肝静脉分流，Ⅳ型为两个及以上的肝段内门静脉。
先天性IHPSS预后良好，绝大多患儿出生后发育正常，少数患儿产后1周内可有轻微的高氮血症，除了一些较大分流，多数患儿2岁内肝内门体分流自发闭合。
超声科主任栗河舟医师指出，门体静脉分流属于少见血管畸形，且新生儿预后与肝内门静脉发育及门体静脉分流量有关。我院目前有2例此先天性疾病新生儿，目前随访情况可。而且查取到国外一篇文献对多例IHPSS随访，小部分患儿可有短时间肝功能异常，仅有极少数出现严重并发症，但所有患儿发育均正常，因此建议严密监测随访。
*华主任医师从外科角度进行了发言，此种疾病发生率较低，目前尚无大样本的预后统计，结合我院超声提示肝右静脉内径正常，因肝脏血供以肝右静脉为主，且肝脏代偿能力强，建议继续妊娠，待新生儿分娩后严密监测肝脏超声、肝功能及门体分流量等，必要时可行血管结扎及介入手术等。
经过不同科室各个专家的共同讨论，积极与李女士及家属沟通，建议继续妊娠，足月终止妊娠后对新生儿进行严密随访。
通过多学科会诊，大家一致认为，准确完善的孕期检查对产前和产后的临床决策至关重要。郑大三附院会以高超的技术、诚挚的态度，为各位准妈妈及宝宝的健康安全保驾护航！
文图：产科一病区吕杰
编辑：史艳香
审核：胡素君华小亚
郑大三附院（省妇幼）