病史摘要
男,2岁,发育迟缓,不会说话,不能独立行走。出生时有窒息史。图1缺血缺氧性脑病MRI检查影像所见
图1A、B、C、D,横轴面T1WI显示双侧额叶、顶叶及侧脑室旁白质内见多发不规则长T1信号。图1E、F、G、H、I、J、K、L,横轴面及冠状面T2WI显示上述区域多发长T2信号,双侧侧脑室扩大。诊断和分析
本病例诊断结合临床,符合缺血缺氧性脑病。影像学诊断要点:①局部缺血主要累及皮质及皮质下结构,基底节区、脑干、小脑相对少见;广泛性缺血常影响高代谢区如基底节区、已经髓鞘化或正在髓鞘化的白质及中央沟深部周围皮质;②CT表现为局部缺血急性期可见皮髓质分界消失,脑回肿胀,慢性期可见脑回萎缩及软化;广泛性缺血急性期表现为基底节区低密度影,有时可见点状出血,慢性期病灶出现负占位效应,有时可见模糊的钙化影;③MRI表现为缺血的皮质或皮质下白质内可见长T1长T2信号,急性期DWI呈高信号;④MRIS主要表现:孕37周以下乳酸峰出现为正常,孕37周后乳酸峰减低为正常,α-谷氨酸/谷氨酰胺峰的出现提示中到重度损伤,与年龄不一致的NAA峰减低提示预后不良。鉴别诊断和误区防范
主要与核*疸及代谢性疾病相鉴别。1.核*疸急性期T1WI信号与大部分缺血损伤相似,但通常不累及丘脑,实验室检查可有高胆红素血症。2.代谢性疾病先天性主要包括线粒体脑肌病及尿素循环障碍,两者有其特殊的临床表现及实验室检查;获得性疾病主要包括:重金属如锰*性所致基底节区损害MRI信号与缺血缺氧性脑病相似,病史有助于鉴别。检查方法及选择
主要检查方法CT和MRI,MRI对缺血缺氧性脑病诊断的敏感性较CT高,DWI有一定诊断价值,MRIS对其预后的判断有一定帮助。临床病理和随访
本例为临床证实。本病大体病理主要表现为:慢性部分性缺血缺氧表现为旁矢状面斑痕性脑回,广泛性缺血表现为海马、基底节区萎缩。镜下可见:孕30周以下者可见脑实质的液化吸收,孕30周以上者可见反应性胶质增生及巨噬细胞浸润。预后因脑白质损害程度而异,部分病例影像随访检查病变可消失,部分病例可发生脑萎缩。评述
本病的MRI表现无特征性,围生期窒息史有助于诊断本病。来源:影像三人行编辑:Arzt仅供学习交流!Arzt梅斯医学(