可逆性后部脑病归纳征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)是近些年来渐渐被了解的一种的临床-喷射学归纳征，以头痛、癫痫发生、视觉阻滞、意识阻滞及精力反常为紧要临床体现，紧要在大脑后轮回地域有榜样影象学体现。
对于该归纳征的定名从其提议就不停存在争议。Hinchey等[1]在年初度报导该病，报导中的15例病人影象学紧要体现为可逆性大脑后部（以顶枕叶为主）白质病变，于是将其定名为“可逆性后部白质脑病归纳征”（reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS）。在此以前，不停将这类疾病归属于“高血压脑病”或做为一种自力的疾病了解。
高血压脑病指血压赶紧或接连抬高高出平常领域，引发神经系统功用伤害，但是这一观念的内在和外表较窄，部份PRES的病人血压不停在平常领域，现在以为高血压脑病是PRES产生的紧要起源之一[2]。在RPLS的观念提议以后，Schwarts[3]指出患者的临床体现并不老是可逆的，影象学体现也不老是限制在大脑后部，提议了“高灌输脑病”（hperperfusionencephalopathy）的观念。
Dillon等[4]以为这一归纳征因而大脑白质水肿为主，无白质毁坏性病变，发起将其称为“可逆性后部脑水肿归纳征”（reversibleposteriorcerebraledemasyndrome）。Casey等[5]的钻研发这类现患者的影象学体现也常累及大脑皮层，于是又提议了PRES这一称号。现在最为普及接纳的是PRES这必定名，在这一称号中，依然保存了“可逆”和“后部”这两个观念，由于大大都患者的病症是可逆的，况且病变紧要影响大脑后轮回地域。果然PRES一词也不能抒发这一疾病的一块特征，但临床上仍赓续行使这一名词，并对其内在举行赓续的革新和丰硕。
病发起源
现在以为PRES的产生与多种疾病关联（表1），紧要包含高血压，有身产褥期疾病如子痫或子痫前期，免疫抵御剂和细胞*性药物的运用，败血症及严峻习染，慢性肾萎缩，一些自己免疫性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病和Wegener`s肉芽肿等，一些其余要素也有文件报导，如高钙血症、低镁血症、静脉运用免疫球卵白和腹膜炎等[2,6-8][1]。
病发机制
对于PRES的病发机制现在紧要有三种学说：脑灌输压冲破学说、血管痉挛学说和血管内皮细胞受损学说。
脑灌输压冲破学说以为在血压急性抬高(如高血压脑病)时，由于增高的血压高出脑血管自己调整上限，脑血管主动调整技能片刻丢失致使过分灌输、血脑障蔽毁坏和血管源性水肿。影象学上病灶更简单累及脑白质援手这一点，由于皮质比白质分离精细，更简单抵御洪量水肿液的蕴蓄，而脑白质紧要由神经纤维细胞的髓鞘纤维、小动脉和毛细血管组成，布局布局较松散，于是渗出液更简单潴留在白质，稀奇是分水岭地域。ADC呈高记号也援手血管源性水肿。但脑灌输增添的直接凭据依然较少。
血管痉挛学说以为各样起源而至的脑血管自己调整机制过分响应，脑内小血管痉挛而使毛细血管血流量淘汰，进而致使脑布局缺血或水肿。Bartynskia和Boardmana[9]钻研PRES病人血管造影和脑灌输造影检讨的成果，发掘脑血管压缩、脑血流量淘汰，况且血压高的病人比血压平常的病人脑水肿的水准要轻，提醒高血压在部份PRES病人中起爱护影响，以上两点均援手这一学说。但Schwartz等[10]以为，PRES病程赓续进步变动，血滚动力学形态变动速即，Bartynskia和Boardmana的钻研中某些病人在高血压产生后1-3天赋举行灌输检讨，而此时病人曾经接纳过降压调节，推迟的检讨并不能响应病发时的境况，况且报导了一例急性高血压病人在调节先后行灌输检讨的成果，显示差别较大。
血管内皮损伤学说以为对毛细血管内皮细胞孕育*性响应的各样要素均可直接或直接致使血脑障蔽结议和功用毁坏，引发脑水肿。这能够用于评释血压平常或有轻度高血压的子痫、运用免疫抵御剂或自己免疫性疾病所引发的PRES。Schwartz等[11]的钻研发掘子痫病人MRI显示脑水肿的水准与血压无显然关联性，而与血管内皮受损的临床目标直接关联，援手这一学说。近来的钻研中，也有越来越多的凭据援手这一学说[12]。
病理
由于大大都的PRES患者过程实时调节病变可逆，不会致使做古，于是对于PRES的病理学报导较少。一些急性期活检或尸检的病例阐明了病灶为血管源性水肿[13]，这一点与影象学上DWI呈等记号或低记号一致，同时看来响应性星形胶质细胞、错落的巨噬细胞和淋巴细胞，但没有炎症、缺血、神经元或血管壁损伤的体现。晚期的尸检发掘了急慢性血管损伤凭据，包含内膜增厚、节段性血管狭隘、内膜剥离以及血栓孕育，同时也发掘了脱髓鞘病变的存在及缺血、神经元缺氧损伤、层状坏死以及皮质和白质陈腐性出血的凭据[14]。
Schiff等[13]在年初度报导了一例PRES病人脑布局活检。该例病人为高血压脑病引发的PRES患者，举行脑布局活检发掘脑白质有轻度散在的空泡化及轻度炎症响应，体现为散在的巨噬细胞浸湿，但淋巴细胞很少，同时看来洪量响应性星形胶质细胞。甲苯胺蓝染色未发掘脱髓鞘病变，JC病*原位杂交阴性。这些病理变动也表明PRES与炎症、肿瘤、脱髓鞘病变不同。
Horbinski等[15]在年报导了一例57岁男性心脏移植术后产生PRES的脑布局活检成果，发掘病灶内布满的血管源性水肿，血管内皮激活，看来响应性星形胶质细胞和小胶质细胞，血管管腔内、管壁及其范畴有CD4+和CD8+T淋巴细胞浸湿，但却未见到B细胞和巨噬细胞群集，免疫组化染色显示血管内皮成长因子（VEGF）抒发。
临床体现
PRES的临床体现因损伤部位及领域不同而异，在不同的病例钻研中，各样病症浮现的频次不一（表2），普遍急性或亚急性起病，罕见的临床体现是头痛、癫痫发生、视觉阻滞、不同水准意识阻滞、认知功用阻滞或精力病症，可伴血压增高。头痛偶尔为突发霹雷性头痛、伴随恶心、吐逆，跟着脑病加剧，意识阻滞可渐渐加剧，浮现意识朦胧、狂热、失定向、嗜睡、昏睡乃至晕迷[16]。
癫痫发生可所以局灶性或周全性发生，一次或屡次发生，有的能够体现为癫痫接连形态，癫痫能够做为首发病症浮现。因病变累及顶枕叶，于是视觉病症较量罕见，能够有视物朦胧、视幻觉、视线缺失、偏盲或皮层盲、Anton归纳征等。患者还可浮现屈肌无力、腱反射亢进，两侧病理征阳性，其余累及小脑的病变能够浮现非榜样病症包含步态不稳、凝望麻痹、意向性颤栗等。
经恰当调节大都患者很快齐备复原，但少量能够遗仔细经损伤后遗症，乃至致死。尤应提防的是，患者多具备严峻的基本疾病，临床体现也响应的繁杂化，于是应举行详细周全的查体剖析以资甄别。
影象学钻研
PRES病灶散布PRES的脑部病变具备对称性、多灶性、紧要累及后部脑区的特征。Bartynski和Boardman[21]过程对例PRES病人的回头钻研发掘，榜样的PRES患者病灶紧要位于大脑后轮回供血区，最罕见的病变成两侧顶叶、枕叶的皮质和白质的布满性水肿（98%），病变也可累及额叶（68%），颞叶（40%）以及小脑半球（30%），部份不榜样病例还可累及脑干（12.5%），基底节（13.9%），及大脑深部白质（18.3%）。
CT和MRI检讨PRES的病变部位在CT上体现为低密度灶，在MRIT1WI上呈等记号或稍低记号，在T2WI、FLAIR呈高记号，FLAIR对病灶的显示要优于T2WI，对初期轻微的个别病变也能明晰显示。DWI大多呈等记号或稍低记号，ADC呈高记号，提醒病变成血管源性水肿而非脑缺血性病变。部份病例DWI、ADC均体现为高记号，这是由于DWI的记号强度受两个要素影响：被测布局的水分散率及其自己的T2性格，DWI上的高记号可所以真实的弥漫受限也可所以由于T2加权效应而至，而ADC图则能较好地响应布局的弥漫技能。
于是，在不少病例中，血管源性水肿在DWI上呈高记号，此时惟独干系ADC图才气很好地与细胞*性水肿区隔开来。也有部份钻研者试验依照DWI、ADC来判定预后，以为ADC值下落的病变经常着末进步为真实梗死，预后欠安。别的梯度回波（gradientecho,GRE）、SWI序列可发掘部份病人有点状出血。大都患者打针比较剂后病灶无加强。
血管造影和脑灌输成像数字减影血管造影、MR血管成像可发掘病人脑血管痉挛，但检讨成果缺少稀奇性。部份钻研中对患者举行MR灌输扫描、SPECT扫描看来病变地域灌输增添，但也有灌输减低的报导[9]，猜测这或许与不同检讨在病程的不同期间举行关联，仍需进一步钻研。
不榜样病例的影象学体现PRES患者不榜样的影象学体现有细胞*性水肿、病灶加强和颅内出血灶等。不榜样患者的脑水肿或许体现为细胞*性水肿，DWI呈高记号，ADC呈低记号[13]。部份患者在病程进步中，由于脑血管自我调整功用阻滞及*性因子对毛细血管内皮的损伤或许会引发血脑障蔽毁坏，打针比较剂后在T1WI上看来加强[20]。不榜样病例中有5%-30%的病人随病程进步产生颅内出血，包含局灶性出血、脑本质内血肿和蛛网膜下腔出血，接纳骨髓移植或器官移植、凝血形态改革、脑水肿水准较重和产生细胞*性脑水肿的病人并发颅内出血的危险较高，与平衡动脉压无显然的关联性[22]。别的有钻研显示产生颅内出血的病人预后较差[23]。
影象散布形式依照PRES病灶累及的部位，可将PRES的病灶影象学散布总结几种不同的散布形式，明确鉴识PRES的影象学散布形式对切确诊断和钻研病发机制有急迫意义。Bartynski和Boardman[21]将PRES的影象学散布形式分为5种，离别是：顶枕叶为主型（22.1%），是最为榜样的一种，紧要累及大脑后部顶枕叶的皮质和白质，颞叶也有不同水准的受累；全半球分水岭型（22.8%），血管源性水肿呈线样散布于额、顶、枕叶，颞叶和深部核团也可受累；额上沟型（27.2%），水肿呈线样散布于额上沟内、后侧，与全半球分水岭型相似，不过额极末累及，能够为是全半球分水岭型的不全抒发；部份或错的称型（27.9%），因而上三种根基范例的不全抒发。
Liman等[22]操纵这类分型方法对96例病人举行钻研，发掘顶枕叶为主型占53%，全半球分水岭型占17%，额上沟型占17%，焦点型占14%，未发掘部份或错的称型。Li等[20]过程对59例PRES病人的剖析，将病灶散布形式分为后轮回为主型（40/59）,前轮回为主型（7/59），布满型（7/59）,基底节为主型（3/59）脑干小脑为主型（2/59）,这类分型较量直觉，但不同范例间有必定叠加。
Bartynski和Board[21]还钻研了PRES病灶的不同影象学散布形式与临床致病要素和血压水准的关联，未发掘有关联性。PRES不同的影象散布形式或许与动脉的剖解差别、脑灌输改革及神经*性损伤关联，也或许与病例滥觞、病例钻研的归入准则不同关联，仍需进一步钻研
诊断
现在PRES的诊断紧要仰仗如下几点：患者有已知的PRES的危险要素如高血压、子痫或预兆子痫、免疫抵御剂和细胞*性药物的运用史、自己免疫性疾病等；有头痛、癫痫发生、视觉阻滞、不同水准的意识阻滞及精力反常等临床体现；影象学具备颅内多灶性、累及顶枕叶为主的体现，在T2WI或FLAIR呈高记号，DWI显示为血管源性水肿；过程实时切确的调节后影象学病灶大略复原至病发前的形态，临床病症大多有改良或消散。
甄别诊断
依照有罕见诱因的患者浮现神经系统伤害病症，伴或不伴急性血压增高，影象学具备颅内多灶性、累及顶枕叶为主以及病情具备可复性等特征能够诊断，个中头部MRI有急迫的诊断及甄别诊断代价。应提防与基底动脉尖归纳征、脑静脉窦血栓、急性播散性脑脊髓炎等甄别，甄别时要分离影象学、病史、病程归纳判定。基底动脉尖归纳征多累及距状裂和枕叶中线旁布局,常伴随丘脑或中脑的梗死,病灶以细胞*性脑水肿为主,在DWI上呈高记号，ADC呈低记号。
脑静脉或脑静脉窦血栓孕育多体现为两侧顶叶、枕叶、基底节、丘脑后部受累,CT、MRI检讨可发掘脑静脉或静脉窦内有血栓景象，MRV可明晰显示静脉或静脉窦内血栓。急性播散性脑脊髓炎MRI检讨多显示为布满性、对称性、类圆形斑片状反常记号,但病程呈举行性进步,且多不累及顶枕部脑白质有助于做出甄别诊断。
调节
PRES调节的要点是初期诊断、初期调节。调节方法紧要包含降压、减量或停用免疫抵御剂和细胞*性药物、遏制癫痫等。普遍在予以降压调节或停用免疫抵御剂及细胞*性药物后，临床病症和脑部影象学改革很快复原。
PRES病人大多在数周内赢得临床病症和影象学的复原，但可逆并不是其果然病程，是指过程主动、切确的调节后，病情可速即缓和，而耽误诊断和调节可致使永远性损伤。别的，某些特别范例PRES预后并不好，能够有后遗症，严峻者乃至能够做古。
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