新生儿缺血缺氧性脑病

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TUhjnbcbe - 2022/8/25 22:53:00
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4月19日,1岁多的佑佑(化名)从成医院出院了。医院的,是9天前吃的七八颗新鲜胡豆,引起了急性溶血性贫血。这是一种儿童血液科常见的遗传性基因缺陷疾病。蚕豆也就是四川人常说的胡豆,是导致发生急性溶血性贫血的原因。蚕豆病也俗称“胡豆*”。

值得注意的是,“胡豆*”的全国发生率为4%到15%,个别地区甚至高达40%。而四川是“胡豆*”高发的地区。

1岁男童急性溶血性贫血竟是因为吃了胡豆?

4月13日,佑佑家长发现孩子精神状态不好,唇色发白,尿液颜色也不对,随后孩医院。4月14日,佑佑转院到成医院。

接诊佑佑的成医院儿童血液肿瘤科主任医师李蕙告诉成都商报-红星新闻记者,医院时面色苍*,精神不振,尿液呈葡萄酒色,血常规检查结果显示佑佑的血红蛋白只有40多g/L(正常儿童为>g/L),“我们详细询问家属,得知孩子在发病前吃过蚕豆,综合患儿病史、体征及实验室检查,诊断为急性溶血性贫血,G-6-PD缺乏,蚕豆病。”李蕙介绍说,严重溶血可导致患儿缺血缺氧、肾衰竭、脑病、休克、多器官功能衰竭,危及生命。

万幸的是,在及时输注红细胞悬液,碱化尿液,稳定红细胞膜等系列抢救后,佑佑的症状得到了缓解,并于4月19日顺利出院。

让佑佑发生急性溶血性贫血的,正是因为误吃了胡豆。佑佑爸爸告诉记者,4月10日左右,新鲜胡豆刚刚上市,家人疏忽,给佑佑吃了大约七八颗。难道是因为佑佑对胡豆过敏?其实并不是,这是一种儿童血液科常见的遗传性基因缺陷疾病,而胡豆正是导致发生急性溶血性贫血的原因,所以叫做“蚕豆病”,俗称“胡豆*”。

“胡豆*”四五月高发

专挑这些地方的孩子下手

每年四五月是胡豆的成熟季节,也是“胡豆*”的高发季节。今年4月,截至22日,成医院儿童血液肿瘤科已经收治10例患儿,其中8例是男孩。“(高发期)每个月平均会收治10例左右。”成医院儿童血液肿瘤科主治医师金晟娴介绍说。

金晟娴解释说,患儿因为胡豆发生急性溶血性贫血,是因为这部分人体内的红细胞缺乏一种叫做“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)”的物质,当进食蚕豆后,蚕豆嘧啶等一些氧化剂导致红细胞膜的不稳定,极容易被破坏,发生血管内溶血,导致血红蛋白的降低。“一般在食用后一周内发病。”

值得注意的是,“胡豆*”在广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区,发生率为4%到15%,个别地区高达40%,而北方少见。发病患儿以男孩为主,女孩多为基因携带者,“但是有报道1/3的女性基因携带者也会发病。”金晟娴说,在四川,龙泉洛带等地的客家人发病率较高。

发生急性溶血性贫血,因为血红蛋白下降、*疸,患儿的面色表现为苍*,而血红蛋白随着尿液排出,症状稍轻时尿液呈浓茶色,稍严重一点是葡萄酒颜色,更为严重时是酱油色,同时,也可能伴随着发烧、呕吐和肚子痛等其他症状。“这些是家长容易察觉的症状,特别需要注意。”金晟娴说。

不吃胡豆就不会发病?

还有这些食物药物也别沾

既然“胡豆*”是因为胡豆引起的,那不吃是不是就没有问题了?金晟娴解释说,不仅仅是新鲜胡豆,包括四川人爱吃的豆瓣酱、怪味胡豆等含有蚕豆的制品都不能吃。在胡豆开花和收获季节,也要避免患儿接触蚕豆花粉。甚至哺乳期的妈妈食用了胡豆,再给“G-6-PD缺乏”的孩子喂奶,也可能导致发病的情况。

同时,“G-6-PD缺乏”的孩子还需要注意,禁服解热镇痛药、抗疟疾药、磺胺类、砜类,含有金银花、薄荷、*连、番泻叶、珍珠粉、腊梅花、牛*等成分,如茵栀*、保婴丹等常用中成药。特别容易忽略的一点是,家庭常用驱虫的樟脑丸,也含有会导致孩子发病的成分,要避免接触。“看医生的时候也要告知有‘G-6-PD缺乏’或者蚕豆病。”

因为四川是“胡豆*”的高发地区,金晟娴介绍说,“G-6-PD缺乏”已经于年1月纳入成都市新生儿筛查项目,孩子出生后就应该接受遗传性疾病筛查,只是家长需要注意的是,“G-6-PD缺乏”是终身性的,一旦确诊,不会随着年龄的增长得到缓解。也就是说,只要明确孩子是“G-6-PD缺乏”,就绝对不能食用蚕豆制品和相关药品。“目前的患儿发病,很大一部分原因在于家长觉得小时候不能吃,长大些抵抗力好些也许就能吃。”(记者于遵素)

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